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自身免疫性肝病的治疗 自身免疫性肝炎（AIH） 原发胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性肝炎（AIH） 治疗手段 药物治疗 免疫抑制剂 皮质类固醇激素和硫唑嘌啉(标准治疗) 其他免疫抑制剂:环胞素/FK-506/抗代谢药(MMF)/布地奈得 非免疫抑制剂 熊去氧胆酸 D-青霉胺 肝移植 自身免疫性肝病的治疗 自身免疫性肝炎（AIH） 原发胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 原发胆汁性肝硬化（PBC） 治疗手段 药物治疗 熊去氧胆酸(首选) 剂量 13～15mg/(kg.d) 腺苷蛋氨酸 免疫抑制剂 原发胆汁性肝硬化（PBC） 药物治疗比较 药 物 疗 效 副反应 皮质激素 可能 + 硫唑嘌啉 甚微 + 环胞菌素 无效 ++ D-青霉胺 无效 ++ 氨甲喋啉 仍在试用 + 秋水仙碱 甚微 0 熊去氧胆酸 肯定 0 - 原发胆汁性肝硬化（PBC） 治疗并发症 肝移植 自身免疫性肝病的治疗 自身免疫性肝炎（AIH） 原发胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC治疗目前尚无特效药物。 治疗目的是减轻胆汁淤积，改善症状和延缓疾病进展。 肝移植 原发性硬化性胆管炎（PSC） 胆汁淤积的治疗 熊去氧胆酸 13～15mg/(kg.d) 腺苷蛋氨酸 原发性硬化性胆管炎（PSC） 免疫抑制剂 皮质激素 硫唑嘌啉 环胞菌素 FK-506 布地奈得 氨甲喋啉 效果不佳 影像学诊断的价值 在AIH、PBC的诊断中缺乏特异性 MRCP、ERCP在PSC的诊断中有重要价值 若MRCP、ERCP发现异常肝外及（或）肝内胆道系统呈典型的节段性狭窄或串珠样改变，高度提示PSC 治疗及预后 治疗 AIH 糖皮质激素 PBC 以熊去氧胆酸作为首选,效不佳时加用 糖皮质激素 PSC 熊去氧胆酸 治疗及预后 预后 AIH 以糖皮质激素治疗，血清学及免疫学各项指标改善明显，目前仍维持治疗 PBC Ⅰ、Ⅱ期患者疗效好，血清学、免疫学和组织学各项指标改善明显，目前仍以熊去氧胆酸维持治疗 Ⅲ、Ⅳ期患者疗效差，多数以熊去氧胆酸治疗；部分加糖皮质激素维持治疗，少数死亡或肝移植 PSC 以熊去氧胆酸治疗，合并干燥综合征，加用小量糖皮质激素 问题与思考：自身免疫性肝病与其他肝病的关系 共同的免疫发病机制 自身免疫性肝病的发病由免疫功能的紊乱所致 免疫因素参与了药物性肝炎、酒精性肝病、病毒性肝炎的肝损伤 有无因果、是否导致疾病的重叠发生？ 药物性肝炎、酒精性肝病、病毒性肝炎是否会导致自身免疫性肝病，或者他们是否会重叠发生？ 目前有观点认为AIH的发病与丙型肝炎有密切关系 * 以往认为，原发性胆汁性肝硬化是一种见于欧美的疾病。我国很少见。在我国医学界，上世纪80年代诊断一例原发性胆汁性肝硬化还曾经掀起了全国的疑难病例讨论热潮，当时被认为是一种罕见病。直至目前，原发性胆汁性肝硬化的临床问题和发病机制仍然不清楚。 自身免疫性肝病 相关背景 肝病的相关病因 病毒性肝炎（甲-戊型） 化学性损伤（药物、酒精等） 脂肪代谢异常 血管异常 遗传代谢性 肝脏肿瘤 自身免疫性肝病 自身免疫性肝病 原发性胆汁性肝硬化 自身免疫性肝炎 原发性硬化性胆管炎 对自身免疫性肝病认识 以往 多见于欧美 少见疾病 我国十年前消化专著尚未提及 视为罕见病（全国病例讨论） 临床分型（亚型）尚不明确 发病机制不清 新近 典型的自身免疫性疾病 并非少见疾病 发病率上升 严重威胁人类健康 Marshall M. Primary Biliary Cirrhosis. The New England Journal of Medicine. 2005,353,1261~1273 自身免疫性肝病发病 自身免疫性肝病有较高的流行率 自身免疫性肝炎（AIH） 170/10万 原发性胆汁性肝硬化（ PBC） 400/10万 原发性硬化性胆管炎（PSC） 20－130/10万 自身免疫性肝病 自身免疫性肝病的概念 发病机制 临床特点及诊断 治疗 什么是自身免疫性肝病 是一组免疫介导的肝脏损伤。呈世界性分布