原发性纵隔肿瘤影像诊断分析.pptVIP

新疆医科大学一附院胸外科 张昌明 原发性纵隔肿瘤 一、定义： Definition 纵隔(mediastina)： 指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。 二、纵隔分区： Mediastinal subregion 以胸骨柄下缘与第四胸REGION椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。 纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。 上纵隔Superior mediastinum 前上纵隔（气管前壁以前的部分） 后上纵隔（气管前壁以后的部分） 下纵隔inferior mediastinum 前纵隔（心包前） 中纵隔（心包、心脏、气管分叉所在部位） 后纵隔（心包后） 三、好发部位 common sites 前上纵隔：胸内甲状腺肿，胸腺瘤。 前下纵隔：畸胎瘤 后纵隔： 神经源性肿瘤 中纵隔：支气管囊肿，心包囊肿。 纵隔肿瘤和囊肿的好发部位 纵隔肿瘤大多为良性，恶性较少。 四、常见的纵隔肿瘤 Common primary mediastinal tumors 1.神经源性的肿瘤 多起源于交感神经,少数起源于外围神经．这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内．以单侧多见．一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛． 纵隔神经源性肿瘤可分为两大类： (１)植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经．恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤．尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤． (2) 起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤．临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤．多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经．恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤． 2.畸胎瘤、皮样囊肿 多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方． 根据胚层来源虽可分为: 表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤（含外，中，内三种胚层组织） 表皮样囊肿 来自外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。 皮样囊肿 来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。 畸胎瘤 畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数目不等的囊肿．囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体；及支气管、肠壁等组织。 １０％畸胎类瘤为恶性． 3.胸腺瘤 多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚．多为良性，包膜完整． 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类． 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官． 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常． 胸腺 中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能） 功能：1.产生T淋巴细胞。 2.分泌胸腺素。 重量： 出生：10~12g 青春期：20~50g 成年：5~25g 部位：前上纵隔 外形：“H”状 重症肌无力 定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。 病因：不清 分类： 眼肌型：眼睑下垂、复视、 躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力——呼吸困难。 混合型：多见，为全身多肌群无力。 4.纵隔囊肿 均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起,属良性，多圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚． 较常见的有: 支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近，特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨，囊液为糊状黏液。 食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深的糊状液。 心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。 5.胸内异位组织肿瘤　 胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源性肿瘤（恶性）等 。 如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多用放射治疗或化学药物治疗。 6.其他肿瘤 一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。 较为少见 五、临床表现： Clinical Manifestation 症状取决于肿瘤的良、恶性、大小、部位、生长速度、有无内分泌表现，一般说：三分之二的病