先天性膈疝及其护理分析.pptVIP

概述 小儿先天性膈疝（CDH）是由于胚胎时期膈肌闭合不全，导致单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹腔脏器经缺损处疝入胸腔及肺发育不良。膈疝可对心肺功能、全身情况均造成不同程度的影响，是新生儿急危重症之一。 概述 据报道，先天性膈疝的发生率为1：5000～1：2000。其病死率可达40%～60%，主要死亡原因是CDH合并的肺发育不良。 根据其发生部位，先天性膈疝分为： ①胸腹裂孔疝，又称Bochdalek孔疝，占85%～90%； ②胸骨后疝，占2%～6%； ③食管裂孔疝，仅占少数。 病因 病因目前尚不清楚，但越来越多的研究表明该病的发生与遗传因素和环境有害因素共同作用有关。 ①环境有害因素：目前仅有报道指出一些农药（如：除草醚）及药物（如：维洛沙秦、沙利度胺、奎宁）与CDH有关。 ②遗传因素：最常见的为第13、18、21号染色体三体异常和Turner综合征（45，X）。染色体结构的异常包括有重复、缺失、转位/倒置等。 病理生理特点 CDH主要的病理生理特点是：膈肌缺损、腹腔脏器疝入胸腔压迫肺脏、肺发育不良及合并有其他畸形。在伴发畸形中最常见的是心血管系统畸形（约占63%），包括有心肌发育不良、房间隔及室间隔缺损等，这些畸形更是加重了患儿的肺动脉高压及右向左的分流。其他畸形还包括有泌尿生殖系统畸形、神经管发育缺陷、肺隔离症等。 临床表现 小儿先天性膈疝的临床表现主要以呼