[12秋]C19 免疫缺陷(1学时).pptVIP

* * 3. HIV免疫逃逸机制 表位序列变异 FDC保护 潜伏感染 * (三 ) HIV诱导的机体免疫应答 抗体：中和抗体、抗P24壳蛋白抗体、抗gp120和gp41抗体等。 Tc：杀伤感染靶细胞。 Th：无症状期Th1为主，有症状期Th2为主。 * (四) 临床分期 1、 HIV急性感染期 2、潜伏期 3、症状期 4、典型AIDS发病期 感染后无症状或表现流感样症状，高度病毒血症，HIV大量复制，可出现抗HIV抗体。 细胞外病毒消失，并在CD4+细胞中潜伏。全身性淋巴腺体病，但免疫功能正常。潜伏期可达2-10年以上。 出现AIDS相关症状群（AIDS-related complex, ARC），即发热、体重减轻及腹泻等症状。 （1）机会性感染 （2）恶性肿瘤 （3）神经系统异常 * * （五）血清学诊断 （1）HIV抗原 P24 （2）抗HIV抗体 （+） （3）CD4+细胞计数 外周血CD4+T淋巴细胞数↓ CD4+细胞/ CD8+细胞比例倒置 正常1.7， AIDS 0.5 * (六) 预防和治疗 * * 第三节 免疫缺陷病的治疗原则 抗感染 免疫重建 免疫制剂 基因治疗 借助造血干细胞移植以补充免疫细胞 转染自体胚胎干细胞，治疗某些原发性免疫缺陷病 补充各种免疫分子(如Ig、CK)以增强机体免疫功能 应用抗细菌、真菌、病毒、原虫、支原体的药物控制感染，缓解病情 * * 思 考 题 免疫缺陷病概念、分类及主要临床特点。 PIDD和AIDD的常见疾病及其特点。 免疫缺陷病的治疗原则。 先天性胸腺缺陷的突变小鼠，是由于第Ⅶ连锁群（Linkage group）内裸体位点的等位基因发生纯合而形成的突变小鼠新品种。 * 先天性全丙种球蛋白低下血症，由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。 　　一、原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。 ?? 方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人，可连续静脉输入血浆10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。 　　二、因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人，还可改用以下方法: 　　(一)可连续静脉输入血浆10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。 　　(二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法 　　饮食治疗主要方法： 　　禁用麦食，多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，预防多渣食物，供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。重视加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良，应恢复最简单的食品，以后再逐渐添加其他食物，和治疗初期一样。 　　诊断 　　婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 　　正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。 　　　　预防 　　先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病，只有男孩患病。孕前咨询专家，有目的的筛选后代性别，预防男性的出生，可达到预防的效果。 * L/O/G/O * * 第十九章 免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease, IDD) * * 概 述 1.免疫缺陷病定义： 是由免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常，并导致免疫功能不全