[免疫学]补体系统.ppt

* * 第三节 补体系统的调节 补体系统在适度调节的情况下进行激活，发挥正常生理学作用。若激活失控可致补体无益消耗，机体抗感染能力下降，而发生剧烈炎症反应或造成自身组织细胞损伤。 补体活化途径的调节主要包括 ㈠ 控制补体活化的启动 ㈡ 补体活性片段自发性衰变 ㈢ 补体调节因子的作用 * * 补体调节因子的作用 * * 抑制C1和MASP的酯酶活性，使其不能裂解C4和C2，不能形成C4b2a，从而阻断后续反应。 C1抑制物（C1INH）： * * 多发以面部为中心的皮下血管性水肿。 常染色体显性遗传性病。可在感染、损伤等刺激下发病，表现为皮肤和呼吸道粘膜的水肿，呼吸困难等。 C1IHN缺陷引起血管神经性水肿 * * 阵发性睡眠性血红蛋白尿 患者GPI锚定蛋白缺陷，导致红细胞膜上的DAF和CD59缺乏，因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血，患者睡眠后第一次尿可呈酱油色或茶色。 睡眠时肺换气不及时，血液中二氧化碳增多，血液PH值降低就会出现溶血，溶血量多就在尿中出现血红蛋白。 * * 针对MAC的调节作用 * * 第四节 补体的生物学意义 一、生物学功能 二、病理生理学意义 在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应。 水解片段介导各种生物学效应。 * * 1、溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒作用 ： 防御和免疫监视，可抵抗病原微生物感染，消灭病变衰老的细胞。 补体缺陷→病原微生物侵袭→反复性感染。 一、补体的生物学功能 * * 2、调理作用(Opsonization )：促吞噬作用。 一、补体的生物学功能 C3b、C4b、i C3b等调理素与细菌及其他颗粒性物质结合，可促进吞噬细胞的吞噬作用。 * * 一、补体的生物学功能 3、免疫粘附（immune adherence） 清除免疫复合物（IC） 细菌或IC激活补体、结合C3b/C4b后，与表面具有相应补体受体（CRI）的RBC和血小板结合，通过血液循环到达肝脏和脾脏，被巨噬细胞吞噬。 * * * * 4、炎症介质作用（nflammation） C3a,C5a，有过敏毒素（Anaphylatoxin）作用 C5a对中性粒细胞具有趋化作用（Chemotaxis ） 一、补体的生物学功能 * * C3a、C5a的过敏毒素作用 * * C5a的作用 * * 二、补体的病理生理学意义 1、机体抗感染防御的主要机制 固有免疫和适应性免疫之间的桥梁 * * 2、参与适应性免疫应答： C3可参与捕捉、固定Ag，使其易被APC处理和提呈； CR2和C3d与B细胞活化密切相关； 参与免疫细胞的增殖和分化； 参与免疫应答的效应阶段； 参与免疫记忆--FDC。 二、补体的病理生理学意义 * * 3、补体与血液中其他级联反应系统的相互作用 凝血、纤溶、激肽系统 IC可活化凝血、纤溶和激肽系统； C1INH可抑制凝血因子Ⅻ、激肽释放酶和纤维蛋白溶酶等； C3a、C5a可促进血管内皮细胞释放组织因子，启动并加速凝血过程，也可继发纤溶过程； 凝血、纤溶、激肽系统产生的活化产物有致炎作用。 二、补体的病理生理学意义 * * 一、补体的遗传缺陷： 二、补体与感染性疾病 三、补体与炎症性疾病 四、补体与异种器官移植 第五节 补体与疾病的关系 * * 经典途径 MBL途径 旁路途径 主要激活物 起始分子 C3转化酶 C5转化酶 意义 抗原、抗体复合物（IC） 细菌甘露聚糖残基、半乳糖 C1q MASP 再次感染或感染后期参与特异性免疫 Ｃ4b2a Ｃ4b2a3b 某些细菌、真菌等 C3 初次感染或感染早期发挥固有免疫效应 Ｃ3bBb Ｃ3bBb3b 小结 * * 补体的生物学功能 1、溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒作用 2、调理作用 3、免疫粘附（清除免疫复合物） 4、炎症介质 小结 * * 本 章 专 业 英 语 Complement ，C complement system Classical pathway Alternative pathway mannan-binding lectin, MBL Pathway membrane attack complex，MAC * * 补体系统的概念。 比较补体三条激活途径的异同。 补体系统有哪些生物学功能？ 思 考 题 * * 谢 谢 大 家 * 02704 补体系统 * * 掌握： 补体系统的概念； 三条激活途径的激活物质、激活过程及不同点。 补体的生物学功能。 熟悉：补体的命名、性质和合成部位。 了解：补体激活过程的调节; 病理生理意义及与临床的关系。 学 习 要 求 * * 第一节 补体概述 Jules Bodet (1870-1961) Di