第6章 细胞的能量转换─线粒体.ppt

线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子和质子传递示意图 复合物 Ⅰ（NADH脱氢酶）： 106 Da FMN黄素蛋白+ 6铁硫中心 42条不同的多肽链组成，其中7个是疏水的跨膜多肽，由线粒体基因编码。 电子传递的方向为：NADH→FMN→Fe-S→Q Matrix Inner Membrane Intermembrane space 复合物 Ⅱ(琥珀酸脱氢酶)： 2个亲水蛋白：黄素蛋白和铁硫蛋白， 及2个穿膜蛋白 TCA中唯一一个跨膜的酶，相对分子量140×103 无ATP生成，无质子跨膜。 电子传递的方向为：琥珀酸→FAD→Fe-S→Q Succinate Dehydrogenase two subunits are hydrophobic membrane anchor subunits, SdhC and SdhD. Two hydrophilic a flavoprotein (SdhA): an iron-sulfur protein (SdhB) SdhA contains a covalently attached FAD cofactor and the succinate binding site SdhB contains three iron-sulfur clusters: [2Fe-2S], [4Fe-4S], and [3Fe-4S]. Two hydrophobic 复合物 Ⅲ(细胞色素还原酶)： 由10多条肽链组成，相对分子量~250×103 1个细胞色素b：两种血红素b562 , b 566 1个细胞色素c 1个铁硫蛋白 复合物Ⅲ将电子从UQH2到细胞色素c的传递和H+从基质到膜间隙的单向运动两个过程耦联起来。 复合物 Ⅳ(细胞色素氧化酶)： 由13多条肽链组成，相对分子量204×103，3个疏水性多肽链由线粒体基因编码 4个氧化还原中心： 细胞色素a和a3及2个铜离子（CuA和CuB） 其作用是催化电子从细胞色素c传给氧生成H2O Cytochrome C Oxidase 质子沿电化学梯度穿过内膜上的ATP酶复合物流回基质，使ATP酶的构象发生改变，将ADP和Pi合成ATP。 ATP合成酶，分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部），它可以利用质子动力势合成ATP，每秒钟可产生100个ATP。 ATP合成酶的结构和作用机理 F1头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基质，可以利用质子动力势合成ATP。 F1是由9个亚基组成的α3β3γδε复合体，具有三个ATP合成的催化位点（β亚基）。α和β单位交替排列成桔瓣状结构。 γ贯穿αβ复合体，发挥转子的作用来调节三个β 亚基催化位点的开放和关闭，并与F0接触. ε帮助γ与F0结合。一起形成转子。 δ与F0的两个b亚基形成固定αβ复合体的结构（定子）。 c ATP合成酶的作用机制 ATP合酶合成ATP的机理 结合变构模型(binding-change model) 该模型认为F1中的γ亚基作为C亚基旋转中心中固定的转动杆，旋转时会引起αβ复合物构型的改变。有三种不同的构型，对ATP和ADP具有不同的结合能力: ①O型几乎不与ATP、ADP和Pi结合; ②L型同ADP和Pi的结合较强; ③T型与ADP和Pi的结合很紧，并能自动形成ATP，并能与ATP牢牢结合 支持构象耦联假说的实验： 日本的吉田将 α3β3γ固定在玻片上，在γ亚基的顶端连接荧光标记的肌动蛋白纤维，在含有ATP的溶液中温育时，在显微镜下可观察到γ亚基带动肌动蛋白纤维旋转。 复合物 Ⅴ(ATP合成酶)： F1（耦联因子F1）：α3β3γεδ F0（耦联因子F0）： ab2c10~12 1 2 3 一、线粒体具有独立的遗传体系 线粒体是一种半自主性的细胞器，它除了有自己的遗传物质--线粒体DNA外，还有蛋白质合成系统(mRNA、rRNA、tRNA)和线粒体核糖体等。线粒体中的蛋白质只有约20种是线粒体基因编码的，但组成线粒体约有上千种之多，所以大多数线粒体蛋白质还是由核基因编码。由此可见，线粒体的生物合成涉及两个彼此分开的遗传系统。 线粒体DNA←→核DNA 第三节 线粒体是半自主性细胞器 一个线粒体中可有1个或几个DNA分子，每个动物细胞约有1000-10000个拷贝 动物细胞中的mtDNA约16000 bp Genes in mtDNA encode rRNAs, tRNAs, and some mitochondrial proteins 半自主性 参与组成线粒体和叶绿体的蛋白质各有上千种之多 思考题： 1.线粒体内膜、外膜、膜间隙及基质中的标志性酶是什么？ 2.什么是电子载体？ 3.为什