弥漫性肺泡内出血.pptVIP

治疗 * 传统治疗方案 激素冲击 CTX 血浆置换 静脉丙种球蛋白 * 糖皮质激素治疗 大剂量激素治疗 MP500mg-1000mg/d冲击，疗程3天 其后减至1mg/kg.d 若病情顽固或反复，可间隔一周重复冲击治疗。 目前多数学者起始治疗主张大剂量甲基泼尼松龙冲击 免疫抑制剂治疗 单用糖皮质激素冲击治疗效果不佳者，可联合免疫抑制治疗 优先选择环磷酰胺冲击疗法 CTX 750～1 000mg／次， 静滴每2～4周1次 病情控制后改为维持治疗 维持治疗可选择 吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、来氟米特等免疫抑制剂 维持治疗时间主要依DAH缓解情况及肺外并发症的情况而定。 传统的药物治疗并不能直接移除血液中异常免疫物质，临床起效时间相对较长，因此临床需要能够直接移除体内抗体和免疫复合物的救援疗法血浆置换及免疫吸附 血浆置换 免疫吸附 血浆置换 适应症：严重的DAH或高剂量的甲强龙、CTX治疗无效者；急性进展性肾衰竭，血肌酐大于500umol/L或依赖透析。 (Grade 2C) 单次PE可将体内异常免疫球蛋白降低40％左右，血管外免疫球蛋白会重新分布，很快进入血液，再次引起靶器官损害,因此多采用每日或隔日疗法。 血浆置换的疗程 ：2周7次，每次置换量60ml/Kg，以血浆为主。 血浆置换可能诱导致病性抗体代偿性“反弹”，建议CTX冲击治疗应在血浆置换后立即同步进行以期抑制致病性克隆的活化。  丙种球蛋白 国内外一般采用0．4 g／(kg·d) 连用3～5 d为1疗程 人免疫球蛋白的生物半衰期为16～24天 因此必要时3周后可重复1疗程 稳定肺功能、改善氧合 可采用经面罩持续气道正压充分供氧，呼吸道正压通气具填塞作用 必要时有创机械通气。有研究显示机械通气是不良预后因素， 这可能与除与呼吸机相关性肺部感染及机械通气肺损伤相关外，还取决于需要机械通气者本身病情的严重度。 贫血严重者，输注红细胞以改善血液携氧能力。 有学者认为肺泡灌洗可以迅速暂时改善气体交换膜的功能，可有效解决低氧血症，为抢救赢得时间。 治疗新进展 CD20单抗（利妥昔单抗） 人重组活化因子Ⅶ 间充质细胞移植 体外膜肺 extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) * * 利妥昔单抗 利妥昔单抗 * 利妥昔单抗 * * * 人重组活化因子Ⅶ * * 共23例患者，13位男性，10位女性 平均年龄47±19 剂量 总量达 5±3 mg * 弥漫性肺泡内出血 * 病史特点 患者为女性，40岁 既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年 2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮性肾炎 Ⅲ（A）型 一直服用激素，爱若华，羟氯喹 * 诊疗经过 2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血 血常规示血红蛋白63g/L 补体C3 0.24g/L * 诊疗经过 2014年11月6日晚来我院急诊 主诉乏力胸闷伴咯血3天，且有呕吐，发热，体温38.1度 血常规示 血红蛋白 38g/L,血小板84*10^9/L 血气分析示氧分压89.9mmHg，二氧化碳分压 25.9mmHg， PH 7.461 * 血沉 25 mm/h CRP 22 C3 0.12g/L 降钙素原正常 * 诊疗经过 肺部CT * 合并严重肺部感染？ 合并心脏损害、急性左心衰？ 合并急性肺间质病变？ 弥漫性肺泡内出血 弥漫性肺泡出血因少见，不为临床医师所熟悉，容易被忽视 系统性红斑狼疮中发生率约为5.4% * 治疗方案 甲强龙 500mg 3天 CTX 0.6g 静脉丙种球蛋白 10g 5天 * 经过治疗前后 * 11月7日 11月17日 * 11月7日 11月17日 * 11月7日 11月17日 * 11月7日 11月17日 弥漫性肺泡内出血 * 呼吸困难 90％ 轻者 可仅表现为气憋，有时伴干咳 重者 突发呼吸窘迫、面色苍白，呈张口呼吸伴“频死感” 低氧血症 100％ 肺泡为血液所填充——通气／血流比例严重失调 咯血 50％ 无咯血 极少量咯血量 “爆发式”致命性大咯