颅脑病变MRI诊断-先天性病变.pptVIP

颅脑病变MRI诊断 山西医科大学第一医院MR室 钱 丽 霞 先天性病变 Chiari畸形 胼胝体发育不全 Dandy-Walker综合征 结节硬化 脊髓栓系 脊髓纵裂 脑灰质异位 病因:神经元移行异常,在异常部位聚集,停留 室管膜下,白质内,皮层下 单,双侧,局部,弥漫 合并脑裂畸形,胼胝体发育不全 脑灰质异位 MRI表现 脑实质内沿放射状纤维分布, 结节型(侧脑室旁) 局灶型(白质内) 栅栏型(白质皮层下) T1,T2与灰质信号相同 无水肿,无占位效应 无强化 脑灰质异位 脑裂畸形 病因:神经元移行异常 在神经无移行过程中—遗传性或获得性原因---生殖基质节段性缺损—大脑半球相应部位缺损—单侧,双侧,不对称, 合并小脑畸形,灰质异常 脑裂畸形 病理: 大脑半球内不同裂隙,裂隙表面衬以异位脑灰质 好发于额顶叶中央前回及后回附近 分为开放型:裂隙形成腔,可与侧脑室相通 闭合型:裂隙两侧皮层靠近 脑裂畸形 MRI表现 半球内显示裂隙,宽窄不一,边缘光滑 向内达侧脑室,向外与脑表面相通 沿裂隙折入的异位灰质均呈灰质信号 侧脑室在与裂隙相对处常局限性扩大,突起 脑裂畸形 脑穿通畸形(孔洞脑) 在妊娠26周前损害—脑裂畸形 在妊娠26周后损害—脑穿通畸形 在妊娠晚期损害—脑软化 脑组织受损—液化空腔 MRI:脑实质内空腔,CSF信号 先天性病变