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常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断 影像中心 夏俊立 概述 先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约占全身畸形的10%。 正常脑的发育，可分为神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成等阶段。每一阶段都有严格的时限，某一阶段的发育障碍，势必影响本阶段以及以后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为单一畸形，亦可为复合性畸形。 一般来说，脑发育障碍出现的越早，其异常程度就越严重。 CT及MRI多可较好的显示先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度，为最佳检查方法。 病因 导致先天性颅脑发育畸形的病因很多，其中约60%原因不明，20%为遗传性因素，10%为自发染色体突变，10%由环境因素如感染、缺血、中毒等所致。 常见颅脑发育畸形 脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 胼胝体发育不全 Dandy-Walker畸形 前脑无裂畸形 视隔发育不良 无脑回畸形和/或巨脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 积水型无脑畸形 脑穿通畸形 1、脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 发生机理：胚胎学支持在妊娠的4-6周神经外胚层和中胚层发育障碍，形成神经管闭合不全所致，常伴有脑的发育异常，可合并其他先天性畸形。 脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织，严重时