运动障碍疾病剖析.pptVIP

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运动障碍疾病2 (Movement disorders) (extrapyramidal diseases) 南方医院神经内科 林镇洲 Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。 铜代谢障碍,沉积在脑基底、肝、角膜、肾脏等 临床:进行性加重的锥体外系症状,角膜色素环(K-F环),肝硬化,精神症状和肾功能损害为特点。 患病率0.5-3/10万 概念 肝豆核变性 Hepatolenticular degeneration 发病机制 临床表现 儿童或青少年起病 神经精神症状 肝脏 眼部 其它症状 基底节: 运动减少:帕金森样 运动过多:舞蹈、手足徐动 大脑皮层:癫痫 小脑皮层:共济失调、小脑样语言 精神异常:反应迟钝、注意力不集中、记忆力下降 急性肝炎 慢性肝炎 肝硬化 角膜K-F环 肾功能损害 钙、磷代谢异常 少数患者可以无临床症状 未治疗最终会出现肝脏与神经系统损害 辅助检查 实验实检查 影像学检查 血清铜↓ 铜蓝蛋白↓ 24h尿铜↑ 基因诊断 肝功能异常 肾功能异常 B超肝肾异常 CT MRI 辅助检查 肝功能损害或肝硬化/锥体外系病变 血清CP降低和/或肝铜增高 K-F环 家族史 诊断 确诊WD:①②③或①②④ 很可能典型WD: ①③④ 症状前WD:②③④ 可能WD:4条中任2条 治疗原则 早期治疗、终生治疗 可见于任何年龄,多见于40岁以上; 1/3以上有家族史(3q13,常显); 起病缓慢,进展缓慢; 以震颤为唯一表现;动作性或姿势性震颤;从上肢开始,一侧明显,头面部、下肢少见;6-12次/秒; 饮酒减轻; 无其他神经系统阳性体征;CT、MRI(-) 心得安、阿罗洛尔或氯硝西泮等治疗有效。 南方医院神经内科 林镇洲 原发性震颤 小舞蹈病 是风湿热所致的以不自主舞蹈样动作,肌张力低、肌力减退,自主运动障碍和情绪改变为临床特征的疾病,主要见于儿童和青少年,又称Sydenham舞蹈病。 风湿病史(30%),舞蹈,儿童和青少年,女性多见。 南方医院神经内科 林镇洲 病理和发病机制 黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核和大脑皮质可逆性炎症和变性。90%尸解有风心病史。 30%有风湿热证据,风湿热引起与尾状核、丘脑底核的免疫反应。 南方医院神经内科 林镇洲 临床表现 5-15岁儿童,女性多见,亚急性起病。 早期情绪不稳、注意力不集中,学业退步,随后出现舞蹈样动作。 检查:盈亏征或挤奶妇手法,肌张力低,肌力减弱。 30%有风湿热证据:心脏、关节炎、ESR,ASO 部分3-6个月可自愈。 南方医院神经内科 林镇洲 辅助检查 ESR,CRP,ASO CT尾状核区低密度灶及水肿, MRI:尾状核、壳核和苍白球选择性扩大之外,T2呈高信号。其余正常。 EEG:弥漫性异常。 南方医院神经内科 林镇洲 南方医院神经内科 林镇洲 治疗 青霉素治疗 强的松、水杨酸钠 氟哌啶醇、泰必利、氯丙嗪、安定等。 南方医院神经内科 林镇洲 Huntington病 缓慢起病、进行性加重的舞蹈病和痴呆。常显。4p16.3 尾状核受累最明显,壳核神经元脱失,丘脑、脑干亦可受累,但较轻。 30-40岁起病;舞蹈病;痴呆;家族史。 MRI:脑室扩大,呈蝴蝶状,尾状核头部萎缩。 南方医院神经内科 林镇洲 帕金森病的概念、病因 帕金森病的主要临床表现、诊断要点 帕金森病治疗原则、主要的治疗用药及用法 肝豆状核变性的病因、临床特点、治疗 了解小舞蹈病病因、亨廷顿病临床特点 要点 Kayser-Fleischer Ring 病例 MRI:脑室扩大,皮质、小脑和脑干萎缩,基底节区异常信号。 壳核、丘脑、尾状核头部、苍白球,有肝病症状的病人T1基底节区呈高信号,中脑被盖、黑质和脑桥异常信号,有的病例可出现脑白质的点状病灶。 ???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * Ceruloplasmin铜蓝蛋白 Cirrhosis 肝硬化 Hemolysis 溶血 Cornea 角膜 * Ceruloplasmin铜蓝蛋白 Cirrhosis 肝硬化 Hemolysis 溶血 Cornea 角膜

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