再生障碍性贫血第八剖析.pptVIP

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鉴别诊断 PNH 1、相同点: ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点: ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性:酸溶血(Ham)试验,蛇毒因子试验,尿含铁血黄素(Rou`s)试验均为阳性。 ③外周血或骨髓可发现CD55 – 、CD59–细胞增多。AA和PNH可相互转化。 PNH-AA综合征。 尿含铁血黄素试验(Rou`s test)阳性 诊 断 与 鉴 别 诊 断 2.骨髓增生异常综合征(M D S) 1、相同点:①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点:①病态造血 ②幼RBC糖原染色(+) ③染色体核型异常 注:此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分叶,呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。 3.自身抗体介导的全血细胞减少: 包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点: ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ(Th2)、CD5+ B细胞增多,血清IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 确诊:骨髓单个核细胞Coombs test 阳性。   鉴别诊断 4.急性白血病(AL): 1、相同点:全血细胞↓ 2、不同点:①骨髓的某种原始细胞(粒.淋或单) 增多 ②染色体异常 奥尔(Auer)氏体 诊 断 与 鉴 别 诊 断 5.恶性组织细胞增生病 1、相同点:全血细胞减少及其相应表 现 2、不同点:①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织 细胞 治疗Treatment 要有耐心 一、去除病因:不再与有害物质 接触。 二、支持及对症治疗。 三、针对发病机制的治疗。 治疗 支持治疗 保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗 对症治疗: 1.纠正贫血:输浓缩红细胞(Hb<60g/L), 严格掌握适应症,防止继发性血色病。 2.控制出血: 止血药物:止血敏、EACE、PAMBA 泌尿生殖系统出血时抗纤溶药慎用。 血小板输注: 严重出血及PLT<20×109/L (最好HLA配型相配) 血浆、凝血因子。 3.控制感染:合理选用抗生素 .怀疑感染时作药敏试验,寻找敏 感抗生素 .首先应用强烈广谱抗生素,然后根据药敏试验应用抗生素。 .注意二重感染,真菌感染防治。 4.护肝治疗。 治 疗 针对发病机制的治疗 (一) 免疫抑制治疗 (二) 促进造血 (三)造血干细胞移植 针对发病机制的治疗 一、免疫治疗 1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于SAA,皮试 马:ALG 10~15mg/(kg.d) ×5天 免:ALG 3~5mg/(kg.d) ×5天 注:静脉滴注ATG不宜太快,小剂量维持滴12 ~16小时,可与环胞素合用 2、环胞素 适应全部AA,6mg(kg.d) ×1年 注:使用时要个体化,及时调整剂量 3、CD3单克隆抗体,麦考酚吗乙酯(MMF),环磷酰胺,甲泼尼龙等治疗SAA 二、促造血治疗 雄激素——适用于全部AA 司坦唑醇(康力龙)2mg tid. 十一丙酸睾酮(安雄) 40~80mg tid. 造血生长因素——适用全部AA,特别是SAA 粒-单系集落刺激因素(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)5ug/k

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