淋巴造血系统疾病剖析.pptVIP

无嗜酸性粒细胞、中性粒细胞 富于淋巴细胞型HL ⑷淋巴细胞减少型霍奇金淋巴瘤 （lymphocyte deplesion HL） 〔病变特点〕 不到HL的5% 好发于老年人、HIV阳性者及发展中国家 组织学特点：肿瘤背景中极少量的淋巴细胞，大量RS细胞或多形性变异型RS细胞； 预后：差。 〔免疫表型〕同MC和NS 淋巴细胞减少型HL 淋巴细胞减少型HL 淋巴细胞减少型HL 经典霍奇金淋巴瘤小结 组织学亚型 R-S细胞 淋巴细胞 预后 结节硬化型 陷窝细胞 纤维增生 较好 富于淋巴细胞型 + +++ 较好 混合细胞型 ++ ++ 居中 淋巴细胞减少型 +++ + 差 2、结节性淋巴细胞为主型HL （NLPHL） 〔病变特点〕 占HL的5%，3-5％可转化为弥漫大B细胞瘤。 好发于＜35岁男性 好发部位：颈、腋下 组织学特点：受累淋巴结结构消失，肿瘤呈结节状或呈结节弥漫状排列，常见多分叶核爆米花细胞； 预后：极好，10年生存率高达80％。 〔免疫表型〕CD20+、CD79a+、CD45+,CD15-,CD30± 结节性淋巴细胞为主型HL LH型-“爆米花”细胞 LH型-“爆米花”细胞 免疫组化：CD20+ (三)病理诊断 经典霍奇金淋巴瘤 诊断性R-S细胞+反应性炎细胞背景 典型的R-S细胞 变异型R-S细胞 免疫组化：CD15+ CD30+ 结节性淋巴细胞为主型HL： 爆米花细胞 免疫组化： CD20+ Ⅰ期：累及单一区淋巴结 Ⅱ期：累及膈肌同侧的两个或两个以上区淋巴结 Ⅲ期：累及膈肌两侧的淋巴结 Ⅳ期：累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，可有或无淋巴结受累。 （四）临床表现、分期和预后 临床过程 无痛性淋巴结肿大。 临床Ⅰ或Ⅱ期通常无全身症状，年轻病人，预后较好，治愈率90%。 Ⅲ和Ⅳ期（播散期）有全身症状如发热、体重下降、瘙痒和贫血，晚期可累及脾、肝，脾相对多见预后不良。 大剂量放疗和化疗很有效，预后与临床分期有关。 1、名词解释:　 R-S细胞 陷窝细胞 2、问答题: ⑴简述淋巴组织肿瘤的分类。 ⑵简述霍奇金淋巴瘤分类及特点。 (3)颈部淋巴结肿大的常见原因有哪些？ 思考题 临床特征 1、HL占所有淋巴瘤的10%-20% 2、HL发病年龄呈双峰特征（15-27y；50y±） 3、90%原发于淋巴结，由近及远逐站累及各级淋巴结 4、独特的肿瘤细胞：R-S细胞 (Reed-Sternberg cell） 占病变中所有细胞成分的1%-5% 5、反应性细胞背景(各种炎细胞）+不同程度纤维化 6、HL后期，10%可累及骨髓 7、症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈 （一）病理改变 部位：多发生于颈部、锁骨上淋巴结，其次腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结 症状：局部淋巴结无痛性、进 行性肿大，晚期累及脾、 肝、骨髓等 霍奇金淋巴瘤 〔大体改变〕 受累淋巴结肿大、相互粘连、融合， 不活动，呈结节状，切面灰白呈鱼肉状 〔镜下〕 霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准： 淋巴结结构破坏（前提）； 多种反应性炎细胞背景 + R-S细胞及其变异细胞 反应性炎细胞背景 反应性炎细胞成分占绝大多数，主要有： 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、组织细胞/上皮样细胞、成纤维细胞及纤维化 不同的组织学亚型有不同的背景成分 霍奇金淋巴瘤 R－S细胞及其变异细胞 R-S细胞仅占整个病变的1％-5% R－S细胞：直径约15～45μm，胞质丰富，略嗜酸或嗜碱性，双核或多核瘤巨细胞，核圆或卵圆形，核膜厚，核仁明显，嗜酸性，大而圆形。 “镜影（mirror-image）”细胞：典型的R-S细胞，两个核相对排列，彼此对称，每个核都有一个大包涵体样嗜酸性核仁，核周有空晕，两个核看起来似猫头鹰的双眼。最常见于混合细胞型。 免疫表型：CD30，CD15阳性。 经典型R-S细胞 经典型R－S细胞 变异R-S细胞的种类 1、单核型R-S细胞：霍奇金细胞 2、陷窝型R-S细胞：似软骨陷窝 3、LH型R-S细胞：“爆米花”细胞 4、多核型R-S细胞：2个以上核 5、固缩型R-S细胞：“干尸”细胞 6、奇异型R-S细胞：核大、不规则 霍奇金细胞 陷窝型R-S细胞 “爆米花”细胞 多核型R-S细胞 “干尸”细胞 奇异型R-S细胞 （二）组织学分型（WHO分类