骨 纤 维 异 常 增 殖 症讲述.ppt

骨 纤 维 异 常 增 殖 症(Fibrous dysplasia) 骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症 病因学 临床表现 影像学表现 Content (1)囊状改变 (2)磨玻璃样改变。 (1)囊状改变 Content Content 全身骨显像 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 病因学 鉴别诊断 病因学 Content 有学者认为骨显像在确定病变范围上比其他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。 而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2. 嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。 3. Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别， 以防误诊。 4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大， X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织 学上未发现感染源。 6. 多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、 paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。Paget病又称畸形性骨炎,西方国家多见,我国发病率较低。该病多见于中老年人,男性较多,以骨盆、脊柱最多见,其次分别为颅骨、股骨、肩胛骨、胫骨和肱骨。骨显像的显著特征是受累骨骼变大、变形,摄取显像剂明显增高,并且放射性分布均匀;正常骨与病变骨边界清。典型者椎体可见“小鼠面”征,即呈三角形排列的3个点状放射性热区。 本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 * * * * * * * * 概念 病因学 临床表现 影像学表现 诊断 welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。 本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围 发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见， 肋骨、颅骨次之； 临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。 病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶 变为巨细胞肉瘤。 1 2 3 临床分型 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型： ①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。 1 2 3 临床分型 ②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。 Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病. 1 2 3 临床分型 ③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤牛奶咖啡斑样病损(McCune-Albright综合征)，多见于女性。 骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。 病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光