原发性软骨肉瘤(唯一).pptVIP

* 普通软骨肉瘤在病理上根据细胞数量多少、核异型性等将恶性程度分为Ⅰ－Ⅲ级。当在低度恶性软骨肉瘤的基础上，出现了含有骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等高度恶性成分时则称为去分化软骨肉瘤。软骨肉瘤的病理级别可以发生进展，甚至去分化。 X 线表现： 边界不清的溶骨性或具有侵蚀性的虫蚀样破坏,可见轻微骨膜反应,中央部分可见“环弧样”钙化,肿块很大,中心多位于骨髓腔内,常向周边浸润,早期可见软组织肿块。发生在脊柱的间充质软骨肉瘤基本上是溶骨性破坏,延伸至附近软组织,可突入椎管内。软组织肿块内见斑点状或大片棉絮状钙化。 CT扫描可见侵蚀性的骨质破坏,伴有大的软组织肿块和斑点状钙化,病灶中央可见低密度坏死区;增强扫描可见病灶周边丰富血管结构,而病灶增强延迟。间充质软骨肉瘤MRI表现无特异性,软组织肿块在T1WI 上为中等信号,在T2WI上为高信号;并可显示骨质破坏;增强扫描肿瘤强化方式与CT强化类似,有时见周边迂曲的血管影。 　Lloret sever A , Bjerkehagen B. Primary spinal chondrosarcoma : radio logic findings with pathologic correlation. Acta Radiol , 2006 , 47 :77 　骨膜(近皮质) 型软骨肉瘤 骨膜型软骨肉瘤比较少见,约占所有软骨肉瘤的4 % ,好发于长干骨,尤以股骨多见,好发年龄在30～40 岁。 X线表现为皮质表面圆形或椭圆形分叶状软组织肿块,其中可有钙化,同时常见和骨干垂直的放射状骨针及三角形骨膜反应。CT 可以更加清楚地显示肿块的范围、钙化及骨膜反应的特征,没有钙化的部分其密度低于肌肉的密度。软组织肿块MRI 上表现为T1WI 不均匀低信号,T2WI 为不均匀高信号。CT、MRI 增强扫描为周边强化和其内分隔样强化,而骨髓腔未见改变。 Zenmyo M, Komiya S , Nakashima M, et al . Giant juxtacortical chon drosarcoma of the humerus. Orthopedics , 2000 , 23 :497 　黏液型软骨肉瘤 黏液型软骨肉瘤是从普通型软骨肉瘤中分出的一种原发性软骨肉瘤的亚型。Bourgouin 等1992 年作了阐述。从细胞遗传学上分析,是由于同源的染色体9 号位与22 号位发生换位而导致的。文献报道近一半发生在股骨,好发年龄9～76 岁,平均49 岁。 X 线表现为侵蚀骨质破坏,可见软组织肿块。CT 能更清楚地显示其钙化,但不广泛。肿块含水量多,故在CT像上表现为低密度;黏液型软骨肉瘤较普通型软骨肉瘤更常见出血,在MRI 的T1WI、T2WI 上均表现为高信号, (肿块) 增强扫描肿块呈轻度强化。 　Gebhardt MC , Parekh SG, Rosenberg AE , et al . Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the knee. Skeletal Radiol , 1999 , 28 :354 　去分化型软骨肉瘤 去分化型软骨肉瘤占所有软骨肉瘤的9 %～10 % ,好发年龄50～70 岁,部位与普通型软骨肉瘤相似。 X线常见表现为在原有软骨肉瘤的基础上又混有纤维肉瘤或骨肉瘤的改变。常伴有“环弧样”钙化和软组织肿块。若已转化为纤维肉瘤或骨肉瘤时,形成的软组织肿块无钙化,但可见瘤骨。CT 检查比X 线平片更能清晰显示恶性肿瘤的侵袭征象,特别是显示钙化形态和病灶范围。MRI 表现与普通髓腔型软骨肉瘤相似,增强扫描可见典型的周边和分隔样强化。 　Laurel A , Littrell MD , Doris E , et al . Radiographic , CT, and MR imaging features of dedifferentiated chondrosarcomas : a retrospective re view of 174 de novo cases. Radiographics , 2004 , 24 :1397 小结 各型软骨肉瘤,组织病理学表现主要有: (1) 肿瘤细胞形成的软骨基质,含水量高且周边有软骨钙化; (2) 呈分叶状生长; (3) 常伴病灶周边浸润,出现软组织肿块。 影像学上的表现基本反映了病理学的特点: (1) 溶骨性改变,X 线、CT 表现为低密度,MRI 上,T1WI为低信号,T2WI 为高信号; (2) 出现“环2弧样”钙化; (3) 浸润性特征,骨内膜呈扇形增厚并常