心肌疾病讲课.pptVIP

第 * 页 病理： 心内膜心肌纤维化 限制型心肌病 第 * 页 临床特征： 青少年多见，男性居多 心脏舒张功能障碍 阻塞性淤血：肝大、呼吸困难、胸腹水 发热，淋巴结、脾大等 限制型心肌病 第 * 页 实验室检查： X线检查：心脏轻度增大 超声心动图：心腔狭小，心尖闭塞，心内膜增厚，反射增强 心导管检查：心室造影可见心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化 限制型心肌病 第 * 页 诊断及鉴别诊断： 临床特征及心脏超声检查 与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病 第 * 页 治疗： 早期：肾上腺皮质激素 房颤、栓塞：抗凝剂 心衰伴房颤：小量洋地黄及利尿剂 外科手术 限制型心肌病 第 * 页 致心律失常型右室心肌病 第 * 页 特征： 其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而间隔相对很少受累。 致心律失常型右室心肌病 第 * 页 血管扩张剂常用药物： 动脉扩张剂：肼苯达嗪，钙离子拮抗剂 静脉扩张剂：硝酸酯类(消心痛，硝酸甘油，长效异乐定) 动静脉扩张剂：硝普钠 扩张型心肌病 第 * 页 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 通过对抗心衰患者过度活化的RAS系统，减轻心室重构和心肌肥厚，改变自然病程，延长生存时间，提高生存率，提高运动耐力，降低死亡率。作为心衰治疗的一线药物 扩张型心肌病 第 * 页 ACEI常用药物： 卡托普利，6.25mg，3次/日，逐渐增量 依那普利，2.5mg，2次/日，逐渐增量 培哚普利，2mg，1次/日，逐渐增量 福辛普利，5mg，1次/日，逐渐增量 扩张型心肌病 第 * 页 控制心衰，维持泵功能 洋地黄及非洋地黄类强心剂： 西地兰、地高辛 多巴酚酊胺、米力农、氨力农、新活素等 扩张型心肌病 第 * 页 利尿剂： 减轻心脏前负荷，缓解症状 双氢克尿噻：25-100mg，1-2次/日 速尿(呋塞米)：20-40mg，2-3次/日；静脉注射 螺内酯(安体舒通)：20-40mg，1-3次/日 扩张型心肌病 扩张型心肌病 抗心律失常治疗： 权衡利弊 胺碘酮、 β－受体阻断剂 抗凝治疗： 华法林、阿斯匹林 第 * 页 第 * 页 人工心脏起搏与心脏移植： 生理性三腔心脏人工起搏器：心室再同步化（CRT）。 EF小于40%，QRS大于120ms，左心室增大 心脏移植：心功能3级，估计存活少于1年者。 扩张型心肌病 第 * 页 西电医院住院楼二层南侧 王爽 （科主任） 周晓敏（护士长 每周一至周六（门诊部一层） 第 * 页 第 * 页 肥厚型心肌病 ( hypertrophic myocardiomyopathy, HCM ) 第 * 页 以左室和/或右室非对称性肥厚为特征，常侵及室间隔，左室流出道普遍存在收缩期压力差。临床表现主要有运动耐量下降、心律失常、晕厥和猝死 肥厚型心肌病 第 * 页 病因与发病机制：不明 遗传因素 儿茶酚胺分泌增多与内分泌紊乱 钙调节异常 原发性心肌蛋白合成异常 肥厚型心肌病 第 * 页 病理： 非对称性室间隔肥厚 心尖部肥厚 心肌均匀肥厚 组织学 排列紊乱形态各异的心肌细胞 肥厚型心肌病 第 * 页 临床表现： 症状： 劳力性呼吸困难：左室顺应性差、充盈受阻、舒张末压力↑，肺淤血 心前区闷痛：非典型心绞痛，劳累诱发，持续时间长，硝酸甘油反应差 肥厚型心肌病 第 * 页 晕厥：跨流出道压力阶差↑、心排血量↓、脑动脉供血不足 猝死：50%死于猝死。原因：流出道梗阻、心律失常 心衰：呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢浮肿等 肥厚型心肌病 第 * 页 体征： 心脏轻度增大 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂 音。特点：左室容积↓或心肌收缩力↑，杂音增强；反之，杂音减弱 肥厚型心肌病 第 * 页 实验室和其他检查： 心电图: 非特异性。左室肥大、异常Q波、ST-T改变室内阻滞或期前收缩 心脏超声： 室间隔非对称性肥厚（室间隔：后壁≥1.3）、运动幅度下降；收缩期二尖瓣前叶前向移动（SAM现象）；主动脉瓣提前关闭；等容舒张期延长（心肌顺应性差） 肥厚型心肌病 第 * 页 X线：心脏轻度增大 心室造影：左室舒张末压增高，有梗阻者左室流出道与左室腔压差＞20mmHg，左室腔缩小变形，心室壁增厚。冠脉正常 组织学检查：心肌细胞肥大、排列紊乱 磁共振成像 肥厚型心肌病 第 * 页 诊断与鉴别诊断： 家族史，临床症状、体征，心电图及心脏超声检查；必要时行左室造影及心导管检查