系统性红斑狼疮诊断与治疗绪论.ppt

狼疮性肾炎（LN）治疗 LN是狼疮中最常见，最致命的系统损害之一 近来，关于LN的诊断和临床研究有较多进展 各大风湿病学会或肾脏病学会都在近期相继发布狼疮性肾炎的诊治建议 提 纲 诊断思维和程序 治疗原则和方案 新型免疫制剂的临床应用 鉴别诊断 肾脏表现 单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。 关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹； 贫血、白细胞减少及血小板减少； 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。 是诊断狼疮性肾炎 的重要措施（特点） 指导临床治疗 判断预后 2002年国际肾脏病协会 (International Society 0f Nephrology，ISN)和肾脏病理学会(Renal Pathology Society，RPS)联合在美国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公布了新方案，这是迄今为止最新和最具权威的有关狼疮肾炎的病理学分类系统。 狼疮性肾炎的病理组织学分类（ISN/RPS 2003） 新分类方案是在历次WHO分类(特别是1982年分类)基础上改进而来，特别强调了与临床的结合，对临床判断预后和治疗提供依据，并为疗效和预后的评价提供可共同应用的病理性分类信息。 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 根据是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，可再分为： Ⅴ型合并Ⅲ型 Ⅴ型合并Ⅳ型 Ⅴ型伴终末硬化性病变 Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎 终末硬化性狼疮性肾炎（球性硬化≥90%） Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎 关于LN的肾小管间质病变 关于LN的肾小管间质病变 肾组织活动指数评分标准 1分 2分 3分 小球 细胞数(个/球) 120～150 151～230 230 白细胞浸润(个/球) 2 2～5 5 核碎裂(%＃)a 25 25～50 50 袢坏死(%＃)a 25 25～50 50 白金耳(%＃) 25 25～50 50 透明血栓(%＃) 25 25～50 50 细胞性新月体(%＃)a 25 25～50 50 间质细胞浸润 少量 中等 大量 动脉坏死或细胞浸润 如有,计2分 　＃指病变肾小球占肾小球总数的比例。 a:计分×2 肾组织慢性指数评分标准 1分 2分 3分 肾小球硬化(％) 25 25～50 50 纤维性新月体(％) 25 25～50 50 肾小管萎缩 轻 中 重 间质纤维化 轻 中 重 小动脉内膜纤维化 如有,计2分 慢性指数≥4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。 LN病理类型与AI、CI及SLEDAI关系 病理 例数 发生率 AI CI SLEDAI 类型 (%) Ⅰ型 4 4.0 4 0.75±0.5 0.5±0.5 5.9±2.2 Ⅱ型 29 29.29 4.7±0.99 0.8±0.8 11.73±5.35 Ⅲ型 14 14.14 5.29±1.35 1.7±2.2 14.29±4.