幕上脑肿瘤病理临床讲述.ppt

幕上脑肿瘤：病理、临床及影像特征概述 大脑原发肿瘤占尸检的10%，准确而早期的诊断尤为必要 50%早期脑肿瘤病人症状轻微或仅出现如头痛、恶心等症状，大多数病人直到晚期才进行医治 肿瘤对大脑产生刺激效应而引起的癫痫发作可作为肿瘤侵袭的首要症状；局灶性神经缺失可在疾病的任何阶段出现，主要是由肿瘤的直接侵袭、水肿及占位效应所引起；少数由于伴发梗塞的形成及瘤内出血可出现中风的症状 CT、MRI作为诊断幕上脑肿瘤的关键技术，影像知识与临床知识的有机结合，可提高诊断的准确性 本文主要论述常见的幕上脑肿瘤，根据其组织学、病变分布特征，着重讲述其临床因素及其影像特点 常见脑肿瘤胚胎起源、发病率及好发部位 细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 干细胞 神经管 胶质瘤 30-50 占ICT45% 额/颞叶 胶质细胞 星形（I-III） 30-50 占胶质瘤20-30% 基底节 星形胶质细胞 多形胶质母 45-50 占胶质瘤50% 少枝胶质细胞 少枝胶质瘤 30-50 占胶质瘤5% 额叶 室管膜细胞 脉络丛室膜瘤 10-20 占胶质瘤6% 四脑室（60%） 脉络丛乳头瘤 0-20 占胶质瘤2% 三脑室（40%） 左侧脑室/儿童 胶样囊肿 20-40 占胶质瘤2% 三脑室前 神经元 髓母细胞瘤 0-10 占胶质瘤8% 神经节细胞瘤 10-20 占胶质瘤1% 神经节胶质瘤 10-20 占胶质瘤1% 松果体细胞 松果体细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区 松果体母细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区 神经嵴 颅神经 神经鞘瘤 30-50 占ICT15% CPA、美氏腔 细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 神经鞘细胞 神经纤维瘤 30-50 颈V孔、CPA 蛛网膜细胞 脑膜瘤 50-70/F》M 占ICT15% 凸面/矢旁/蝶骨翼/ 额下 胚胎残余外胚层 颅咽管瘤 10-20 占ICT13% 鞍上 皮表皮样囊肿 20-40 占ICT1% CPA/鞍旁/板障 中线 脊索 脊索瘤 不定 占ICT1% 斜坡中线 脂肪细胞 脂肪瘤 不定 占ICT1% 胼胝体/四叠体 生殖细胞 生殖细胞瘤 10-30 占ICT05% 松果体区 畸胎瘤 10-30 占ICT05% 松果体区 混杂 结缔组织 肉瘤 不定 占ICT1% 硬脑膜为基点 网状内皮 原发颅内淋巴瘤 成人 占ICT1% 中线深部 血管细胞 血管母细胞瘤 30-50 占ICT2% 后颅窝 化学感受器 颈静脉球瘤 20-40 颈静脉孔 腺垂体细胞 垂体瘤 20-40 蝶鞍 颅外器官 肺、乳腺、肾 50-80 占ICT20% 多发，灰白质交界 肠道癌、黑色素瘤 血源性分布特征 一、胶质瘤 1、星形胶质细胞瘤 一组多样性肿瘤群，包括不同的细胞类型，主要有纤维型、原浆型、生殖基质细胞型、毛细胞型、室管膜下巨细胞、多形型、黄色星形细胞型和间变型 最常见的类型为纤维型，为白质区的主要类型 占大脑半球胶质瘤的25-30%及儿童小脑胶质瘤的30%。在成人仅次于多形性胶质母，为第二位常见的胶质瘤；在儿童为最常见的胶质瘤及后颅窝肿瘤。 好发于大脑半球，尤其额颞叶，其次为顶叶，枕叶少见；可发生于任何年龄，好发年龄40-50岁 原浆型见于儿童及青年，颞叶好发 弥漫纤维型见于成人大脑、青中年小脑及儿童青少年的脑干 局限纤维型见于青年的小脑及中脑 组织学分类：Rubinstein三级分类法最常用 低度型（I，II级）--17-30% 间变型：低度型恶变者（III级）--占恶性12% 多形性胶质母：间变型具有典型胶质母的特征（坏死、血管内皮增生）（IV级）-占恶性88% 几乎所有低度者都经历间变过程，1/3-1/2最终恶变，以弥漫侵润型（纤维型、原浆型）常见；但毛细胞及生殖基质型相对稳定 临床症状： 常出现非特异性症状如头痛、呕吐，主要是由于占位效应及血管源性水肿所致 肿瘤内出血可引起中风发作的症状 影像学表现： 平扫CT低度病变典型表现为境界不清、不规则的低密度或混杂密度病变，仅40%增强扫描有轻微的强化 高度恶性病变碘造影剂及Gd-DTPA均有强化，强化峰值在造影剂注入后30-60分钟，其强化原因为肿瘤新生血管及内皮细胞增生区，可反映血脑屏障破坏的程度，但并不能精确确定肿瘤的大小 20%的星形细胞瘤CT可出现钙化 MR增强扫描强化程度高于CT 未合并出血的星形细胞瘤MR呈T1低T2高 T1WI高信号的肿瘤多为生殖基质细胞型，与其内富含蛋白质成分有关 低度恶性病变常界限清晰，无占位或仅表现为轻微占位效应；血管源性水肿及出血不常见（占12%） 间变型界限不清，伴中度水肿及占位，血红素沉积较轻微 单纯灰质受累可无水肿及占位出现，较难识别 术后及放疗后肿瘤坏