干燥综合征诊治进展讲述.pptx

干燥综合征诊治进展 ——zhgb75123;干燥综合征（Sicca Syndrome ，SS）：SS是一个主要累及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。 原发性和继发性SS：本病可以独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征（pSS）。如果存在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。;病因： 1.遗传因素：家族史阳性者发病率。 2.病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等免疫因素：免疫异常。 3.内分泌因素：雌激素水平 发病机制： 免疫紊乱是SS发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗原后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及多种自身抗体。 ;病因与机制;临床表现;口干、眼干与猖獗齿;唇腺活检： 灶性淋巴浸润;临床表现;紫癜样皮疹;临床表现;诊断标准; 2002年国际风湿病学会 SS分类诊断标准;I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）;1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述任 一条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病），符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。;从定义、分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方面全面给出建议，但诊断部分为：“请参考2002年国际风湿病学会指南”。;2002国际SS诊断指南已使用10余年，但实践中逐渐发现不足之处： 过于复杂，不利于临床实践； 含有主观症状，客观性较差，如“口干3个月以上”； 部分客观指标重复性不好，如Schirmer 试验； 部分检查昂贵或有创，如腮腺造影、唾液腺同位素检查;2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识;;自身抗体：血清抗-SSA/Ro和/或抗-SSB/La阳性，或者类风湿因子阳性和抗核抗体滴度≥ 1:320； 唇腺活检：下唇腺活检示局灶性淋巴细胞性涎腺炎，淋巴细胞灶积分≥ 1。（4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个淋巴细胞灶）； 眼部体征：有干燥性角结膜炎，角膜染色积分≥ 3（患者目前未每日使用治疗青光眼的滴眼液、过去5年未进行过角膜手术或眼睑的美容手术）。;这套新标准的突出特点是仅包括客观指标，未涉及干燥症状的描述。也就是说，如果能证实患者有眼干或涎腺炎的客观指标，再加上潜在的自身免疫异常（如抗SSA和/或SSB抗体阳性等），即可诊断为SS。 新指南不再使用“原发性SS”和“继发性SS”这两个概念。专家认为，这种分类方法已经过时并且容易造成疾病诊断上的混淆。因为现已证实许多疾病都有自身免疫机制的参与，因此没有必要严格区分某一种自身免疫病是否继发于另一种自身免疫疾病。我们可以将所有符合SS诊断标准的患者统称为SS，同时对并存的其他自身免疫病做出相应诊断即可，而无需再区分原发性SS和继发性SS。 此外，新指南还指出，在SS的临床研究中，如果患者接受过头颈部的放射治疗或者以前确诊有丙型肝炎、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主反应或IgG4相关疾病则不能入组。因为这些疾病的症状与SS有交叉或者会干扰检测结果。 ;1.SLE：SLE继发性SS多见于中老年妇女，发热，尤其高热的不多见，无颧部皮疹，口干、眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良