副瘤综合症资料.pptVIP

副瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes,NPS） 一、概述 1.NPS发生率 呼吸 内科 消化 内科 胸外 科等 皮肤科 神经 内科 肿瘤 血液科 10%-20% 一、概述 2.NPS发生的规律 NPS常与肿瘤的症状和体征同时发生，但也可先于肿瘤数年或数月发生，甚或在患者死后尸检时发生。 3. 临床 意义 早发现 制定治 疗方案 监视 肿瘤 一、概述 一、概述 4.NPS定义 不是由肿瘤直接引起，而由肿瘤间接产生，但总和肿瘤相伴发生，两者之间存在因果关系或某种还未被认识的关系。 二、肿瘤伴发的全身症状 1.肿瘤热 肿瘤坏死物 前列腺素 致热源 肿瘤 细胞 免疫活 性细胞 肿瘤热 吲哚美辛 特点：提示肿瘤进展 1）弛张热或持续发热 2）38℃左右，＜40℃ 3）鉴别于感染 二、肿瘤伴发的全身症状 2.恶病质 免疫活性细胞 肿瘤细胞 白血病抑制因子、 脂肪移动因子 白介素、干扰素、 肿瘤坏死因子 厌食、体重 减轻、贫血 全部肌肉、 脂肪丢失 死亡 二、肿瘤伴发的全身症状 2.恶病质 二、肿瘤伴发的全身症状 2.恶病质治疗 1）胃造瘘 或鼻饲 3）赛庚啶 5）胃 动力药 7）生物 免疫疗法 6）肾上腺 皮质激素 4）甲地 孕酮 2）静脉 高能营养 恶病质 二、肿瘤伴发的全身症状 3.免疫抑制 肿瘤细胞 肿瘤患者的M?- M ,肿瘤细胞 前列腺素E 免疫抑制物质eg. α球蛋白，CRP 免疫调节因子释放受抑制， eg.IL-1,IL-2 免疫抑制 手术、放 疗、化疗 三、神经系统的NPS 1.亚急性小脑病变 大Yo抗体 小Yo抗体 浦肯野细胞 早期为眩晕、恶心、呕吐 共济失调、语音不清、 眼球震颤、复视、听力下降等 特点：1）颅脑CT或MRI检查在早期无明显异常， 晚期可见第四脑室扩张、脑萎缩等。 2）实验室检查可发现部分患者的血清和脑 脊液中Yo抗体阳性。 3）多数患者在肿瘤治愈后症状也不会好转。 三、神经系统的NPS 2.重症肌无力 自身抗体 乙酰胆碱受体 神经肌肉传导阻滞 乙酰胆碱受体破坏 特征：1）时好时坏，可在数分钟内发生变化； 2）以眼睑和眼肌最常见，其次为脸部肌 和口咽肌； 3）胆碱类药物治疗能使肌无力好转。 三、神经系统的NPS 3.癌性肌无力（LES） 主要见于小细胞肺癌、肺腺癌、乳腺癌等 自身抗体 周围神经终端电位依赖性钙通道 神经终末释放 乙酰胆碱不足 肢体近端肌无力 较远端肌无力更多 下肢肌无力重于上肢 四、皮肤、肌肉和骨骼系统的NPS 1.黑棘皮病 主要见于腹腔腺癌，60%为胃癌。 肿瘤细胞 生长因子 皮肤中胰岛素 样生长因子受体 黑棘皮病 临床表现：皮肤色素沉着，呈灰棕色或黑色， 干燥，表面粗糙，逐渐发展为绒毛状，可进一 步发展呈疣状或疣状赘生物。 四、皮肤、肌肉和骨骼系统的NPS 1.黑棘皮病 提示肿瘤恶性程度较高、发展快，确诊后平均生存期为2年。 四、皮肤、肌肉和骨骼系统的NPS 2.离心性环形红斑和葡行性回状红斑 主要见于粘液性卵巢癌、乳腺癌、肺癌和骨髓瘤 四、皮肤、肌肉和骨骼系统的NPS 3.皮肌炎和多发性肌炎 皮肌炎典型表现：上眼睑紫红色斑，逐渐向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部扩展。 无皮损，只有肌肉症状者为多发性肌炎，肌肉受累表现为进行性、对称性近端肌无力。 二者均提示预后较差。 四、皮肤、肌肉和骨骼系统的NPS 4.肥大性骨关节病 常见于肺癌，机制不清楚，多数认为‘骨化因子’刺激骨膜增生。临床表现：骨和关节周围的疼痛，常沿骨干放射，局部肿胀、发热和压痛。 五、血液系统NPS RBC WBC 血栓性静脉炎 RBC增多症 贫血 EPO增多 排除出血、骨髓抑制 WBC增多症 G-CSF 肿瘤细胞 计数20x10*9/L，无感染、白血病 PLT DIC 血栓形成 六、肾脏的NPS 1.膜性肾小球炎（MGN，60%-70%） IgG、IgA、IgM、C3 沉积于肾小球基膜 肾小球基膜增厚 无症状蛋白尿 以肺癌和消化道肿瘤多见 六、肾脏的NPS 2.膜增殖性肾小球肾炎 临床表现为急性肾炎、肾病综合征或肾功能不全，如血尿、蛋白尿、高血压、低补体血症。 3.毛细血管外新月形肾小球肾炎 主要见于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，当80%以上的肾小球有新月体形成时，可