血友病尹珺介绍.pptVIP

相关问题 1.血友病的定义 2.血友病的临床表现. 3.血友病病人的治疗要点. 概述 血友病(Hemophilia)是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B。 发病率5～10/10万，出生婴儿发生率1/5000， 血友病 A 占85% 我国发病率 2.7／10万，血友病 A 占80% 病因及遗传规律 临床表现 自发性出血1/3；轻度外伤、小手术、注射后诱发 出生时即可出血，也可成年后发病；伴随终身 皮肤粘膜出血 非特有症状，常呈大片瘀斑及皮下血肿 肌肉出血 特有症状，可形成血肿 关节腔出血 特有症状，可致血友病性关节病 内脏出血 严重 临床表现 实验室检查--筛选试验 APTT延长（正常值23.5s—38s） PT正常、TT正常 治疗-补充凝血因子 新鲜血浆、新鲜冰冻血浆（ Ⅷ:C 1U/ml） 冷沉淀物(Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纤维蛋白原等； Ⅷ浓度较血浆高5一10倍) 凝血酶原复合物(含凝血FX、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ) FⅧ浓缩剂 克隆纯化FⅧ、Ⅸ 治疗-支持治疗 1.RICE原则 2. DDAVP 1-去氨基-8-精氨酸血管加压素，促进血管内皮释放vWF，稳定血浆FⅧ:C；促进血管内皮释放FⅧ:C，提高FⅧ:C水平。 3.糖皮质激素 降低血管通透性；促进局部炎症吸收；减少抗FⅧ:C抗体产生。 4.抗纤溶药物 保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解（血尿慎用） 治疗-需要手术准备 存在FⅧ抗体患者不宜手术 手术前足量FⅧ制剂 术中根据出血程度补充FⅧ 术后维持FⅧ:C在30-50%水平10-14天 简要病史 患者,张忠荣,男性,52岁,住院号：95940 ，患者因“左下肢近端肿、痛半天”入院，，拟血友病A，血友病性关节病变收住入院。 PE:T37.4℃,P80次/分，R20次/分，BP120/75mmHg，患者情绪稳定，神志清楚，精神欠佳, 平车入病房，近下肢端浮肿，表面可见小块片状紫癜，全身皮肤黏膜未见瘀点瘀斑，大小便通畅，夜间睡眠好。入院后予二级护理,软食，卧床休息，冷冻凝血Ⅷ因子、输血、输血浆及止血药对症支持治疗，现患者关节疼痛明显好转，生命体征正常。无药物食物过敏史。 护理问题 P1. 关节损伤：与凝血因子缺乏有关 P2. 疼痛：与关节腔出血有关 P3. 有失用综合征的危险 ：与反复多次 关节腔出血有关 P4.焦虑：与终身性出血不止、危及生命有关。 P5. 知识缺乏：缺乏血友病的相关知识 护理措施 1. 密切观察病情变化,监测生命体征，神志，注意观察病人出血的发生部位，发展或消退情况，及时发现新的出血，重症出血及其先兆，注意化验结果。 2. 卧床休息。 3. 少食带刺、骨、坚硬的食物，以免刺伤口腔或消化道粘膜。 4. 告诉病人关节局部制动并保持肢体于功能位，在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。在关节腔出血控制后，可帮助病人循序渐进地进行受累关节的被动或主动活动，给予理疗以促进受累关节功能的康复。 护理措施 皮肤护理：使用气垫床，骨隆突出处贴敷贴，以形成保护膜，有效限制水分流失，保持局部皮肤湿润；所有操作争取一次完成。 尽量避免或减少各种不必要的穿刺或注射，拔针后局部按压5分钟以上，直至出血停止，禁止使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。 用药的护理：遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防。如正确输注凝血因子制品，输注过程中密切观察患者生命体征。 宣教疾病相关知识。 做好心理护理。 健康指导 1、疾病知识教育 结合病人的具体情况，简介疾病的有关知识，如病因、主要表现、治疗与预防的方法等 告知病人及其家属，因无根治的方法，故预防发病很重要，使病人增强预防意识，减少或避免加重出血的发生，重视遗传咨询，婚前检查和产前检查。女性携带者均应进行产前诊断，一般于妊娠13-16周进行羊水穿刺，确定胎儿性别及基因表型，明确是否为胎儿血友病，决定是否终止妊娠。 健康指导 2、 预防出血的发作或加重措施 避免进食一切可能加重出血的食物或药物，如 过硬，粗糙的食物，不宜多吃的食物有鱼类、海鲜、黑木耳、洋葱、香菇、辣椒等。 药品说明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的药物要禁服。 健康指导 3.生活指导 适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保证充足的休息和睡眠。有出血发生时应减少活动或卧床休息，注意保暖，避免受凉，进食高蛋白、高维生素饮食。 告诫病人及家属