小儿内分泌特殊病例(进修医师)解析.pptVIP

* WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 化学感受器瘤主要分布在颈动脉体、颈鼓体、迷走神经周围， * 过去认为占全部嗜铬细胞瘤的10%左右，近年来随着检查手段及诊断水平的提高，副神经节瘤所占比例逐渐提高，目前在成人中约占全部嗜铬细胞瘤的15%，在儿童中约占30% * 持久的高血压使心脏肥大，尤其以左心室肥厚明显，引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭。尽管阵发性高血压和心动过速是常见症状，但在许多患儿可表现为持续性高血压（88% 心脏做功急剧增加，可导致心肌缺血和心力衰竭，虽然儿茶酚胺诱导的心肌病在儿童并不常见，但仍应评价心脏情况 这类患儿常有高血糖，因为循环高水平的儿茶酚胺可抑制胰岛素分泌，增加糖原分泌、糖原分解及脂类分解。 * 联合应用α β肾上腺能阻滞剂是一种有效控制血压和防止术中高血压危象的治疗方案。 α 肾上腺能阻滞剂应该在术前7-10天开始使用，以便使收缩的血管扩张。 β肾上腺能阻滞剂一般在α 肾上腺能阻滞剂起效后术前2-3天使用。单独使用可以引起α 肾上腺能兴奋，血压升高，诱发心衰，联合使用可以控制高血儿茶酚胺和α 肾上腺能阻滞剂引起