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指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位 大动脉炎（TA） 发病年龄≤40岁 肢体间歇性跛行 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 双上肢收缩压差≥10mmHg 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及血管杂音 血管造影异常 以上6条符合3条，同时除外先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病等可诊断 1990年ACR分类标准 仅局限于中枢神经系统的血管炎，典型表现：头痛、卒中、抽搐、脑出血、意识障碍等，诊断常需要血管造影，甚至脑活检 孤立性CNS血管炎 凝血功能:PT 10.8 s，INR 0.94 ，APTT 42.6 ↑ s，纤维蛋白原(CFib) 3.11 g/L，血浆D-二聚体测定 0.055 mg/L 肿瘤五项、乙肝两对半、丙肝、梅毒、艾滋筛查阴性 相关检查 免疫球蛋白+补体正常，抗心磷脂抗体定量(ACL:12.00 Ru/ml，抗β2糖蛋白抗体(anti-β2-GP) 20.00 Ru/ml ESR:13 mm/1h末 尿培养阴性 ASO/RF/血管炎三项阴性 双链-DNA(cl-IF法) 阴性 ，抗核抗体(IF法,主核型) 阴性 ，抗核抗体(主核型)滴度 1:40 ANA谱阴性 相关检查 1.多发性大动脉炎（头臂动脉型