1、原发性淀粉样变性.pptVIP

分类 1、原发性淀粉样变性 原发性淀粉样变性(primary amyloidosis,AL)是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功能不全为特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的器官。其临床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病变、肝、脾肿大和巨舌症等。 心脏受累在该型型中最常见,大概50%的患者病程中有心脏症状,至少25%发生充血性心力衰竭,据统计临床上发生心力衰竭症状时,大约25%的心肌已经被淀粉样物质所取代。 心脏受累在家族性淀粉样变性中少见,且预后较好。 3、老年性系统性淀粉样变性 4、继发性淀粉样变性 随着结核、骨髓炎等慢性传染病的减少,继发性淀粉样变的发病率也随之降低,现在主要见于类风湿性关节炎、炎症性肠病等。为最少见的一型。 5、透析相关性淀粉样变性 较少见,发生于慢性肾功能衰竭长期(最少5~10年)血液透析治疗的患者,β2-微球蛋白是其前体蛋白。 临床表现主要是关节病,如腱鞘炎、肩痛、腕管综合征、关节周围囊肿以及病理性骨折和破坏性脊椎关节病等。 症状与体征 1、心功能不全:多表现右心功能不全,可闻及第四心音或奔马律,出现颈静脉怒张,肝肿大,肝颈返流征(+),胸、腹腔积液或肢体凹陷性水肿。 若左室受累明显,也可出现左心衰表现, 多呈进行性加重,常规治疗效果欠佳。 症状与体征 症状与体征 3、心