2015重症肌无力henry重点.pptVIP

鉴别诊断 肉毒杆菌中毒：突触前膜病变，流行病学史，新斯的明和滕喜龙试验阴性 肌营养不良症：肌萎缩明显，血肌酶升高，新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶治疗无效 延髓麻痹：后组脑神经受损，伴其他定位体征 多发性肌炎：多伴有肌肉压痛，血肌酶升高 治疗 一、胸腺治疗 1、胸腺切除：（70%有效） 可去除自身免疫反应的始动抗原。 适应于 胸腺肥大和高AChR抗体效价者 伴胸腺瘤的各型MG患者 年轻女性全身型MG患者 对抗胆碱酯酶药疗效不满意者 症状严重，不宜施行 2、胸腺放射治疗 二、药物治疗 1．胆碱酯酶抑制剂 增加NMJ的ACh浓度 改善症状，不能影响基础疾病的病程。 溴吡斯的明，60~120mg,tid~qid餐前30~40分钟 副作用为毒蕈碱样表现，如腹痛、腹泻、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等 溴新斯的明，15~30mg，tid~qid 辅助药氯化钾，麻黄碱有加强作用。 重点 2．肾上腺皮质激素 可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体生成，增加突触前膜ACH的释放及促进运动终板的再生和修复。 适用于各类型MG，特别是抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除的患者。 二、药物治疗 冲击治疗：适用于住院危重病例，已用气管插管或呼吸机着 1)甲泼尼龙（MPL)冲击疗法--- 1g/d，连用3～5天，随后地塞米松10~20mg，qd，连用7~10天，按病情改用泼尼松逐渐减量维持 2)大剂量泼尼松（60～80mg）两周后症状减轻后，递减隔日疗法（5～15mg）维持 二、药物治疗 小剂量递增法： 泼尼松20mg隔日顿服，每周加10mg，直至60~80mg，症状改善后减量 注意事项：大剂量激素早期可使病情加重，出现危险。 长期激素不良反应---胃溃疡出血，血糖升高，库欣综合症，骨质疏松 二、药物治疗 3. 免疫抑制剂： 适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或高血压等不能用激素者 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢A 骁悉 二、药物治疗 血浆置换： 能清除MG患者血浆中AChR抗体，补体及免疫复合物。 每次交换量为2000ml，每周1~3次，连用3~8次，起效快，疗效短，仅维持1周到2个月，仅适用于危象和难治性重症肌力。 大剂量静脉注射免疫球蛋白： 外源性IgG可以干扰AChR抗体，0.4g/（kg.d），可用于各类型危象。 三、血浆置换 四、免疫球蛋白 禁用和慎用药物 如氨基糖甙类抗生素，新霉素，四环素，多粘菌素，巴龙霉素等 奎宁，奎尼丁，普鲁卡因酰胺，青霉胺，心得安等 吗啡，安定，苯巴比妥，苯妥英钠，锂等 重点 重症肌无力危象 危象是MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。 需紧急抢救，是MG的常见死因 重点 危象－临床类型及鉴别 (1)肌无力危象：最常见(发生率约1％)， MG病情加重、抗胆碱酯酶药量不足 或各种诱因所致。注射依酚氯铵或 新斯的明后症状改善 (2)胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量导致肌无力 加重，出现肌束震颤、毒蕈碱样反应等。 注射依酚氯铵2mg症状加重。 (3)反拗危象：患者对抗胆碱酯酶药不敏感所致。 重点 危象－三种危象的鉴别 可用依酚氯铵【腾喜龙】试验 用药后： 肌无力危象－改善， 胆碱能危象－加重， 反拗危象－无反应。 重点 危象－处置原则 (1)一旦危象影响换气功能，应立即行气管 切开，采用辅助呼吸。雾化吸入和吸痰，保 持呼吸道通畅，预防及控制感染，直至康复 (2)三种危象均须立即停药，尽快试用免疫 球蛋白静脉滴注，皮质类固醇激素或血浆置换， 待恢复后重新调整抗胆碱酯酶剂量或改用其他 疗法。 重点 思考题 1、重症肌无力的诊断依据？ 2、重症肌无力的Osserman分型？ 3、重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4、哪些检查有助于确诊重症肌无力？ 重症肌无力 临床特征：部分或全身骨骼