4第一章蛋白质化学.pptVIP

由于基因水平的突变导致的血红蛋白的分子病 （二）免疫系统与免疫球蛋白的结构与功能 免疫球蛋白的结构 * §1.4 蛋白质结构与功能的关系 §1.5 蛋白质的理化性质 §1.6 蛋白质的分离、纯化与测定 1.4 蛋白质结构与功能的关系 一、蛋白质一级结构与功能的关系 ⒈一级结构是空间构象的基础 ? RNase是由124氨基酸残基组成的单肽链，分子中 8 个Cys的-SH构成4对二硫键，形成具有一定空间构象的蛋白质分子。在蛋白质变性剂（如8mol/L的尿素）和一些还原剂（如巯基乙醇）存在下，酶分子中的二硫键全部被还原，酶的空间结构破坏，肽链完全伸展，酶的催化活性完全丧失。当用透析的方法除去变性剂和巯基乙醇后，发现酶大部分活性恢复，所有的二硫键准确无误地恢复原来状态。若用其他的方法改变分子中二硫键的配对方式，酶完全丧失活性。这个实验表明，蛋白质的一级结构决定它的空间结构，而特定的空间结构是蛋白质具有生物活性的保证。如下图： 2. 前体与活性蛋白质一级结构的关系 由108个氨基酸残基构成的前胰岛素原(pre-proinsulin），在合成的时候完全没有活性，当切去N-端的24个氨基酸信号肽，形成84个氨基酸的胰岛素原（proinsulin），胰岛素原也没活性，在包装分泌时，A、B链之间的33个氨基酸残基被切除，才形成具有活性的胰岛素。如图所示: 胰岛素：AB两条链构成，A链含2