慢性肾上腺皮质功能减退症总结.ppt

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版 赖鹏斌 福建医科大学附属漳州市医院内分泌科 内 容 概述 病因及发病机理 病理生理临床表现 诊断 治疗 肾上腺危象 肾上腺 肾上腺皮质功能减退症（AI）分类 急性肾上腺皮质功能减退症 　 又称肾上腺危象(Adrenal Crisis) 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症（AI）分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病) 由于自身免疫、结核等原因，破坏了90%以上的肾上腺，而引起皮质激素不足所致的疾病 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 Addison病病名 1855年，英国盖伊斯医院 Thomas Addison 首次报道了11例本病，详细描述了临床表现，特别是皮肤颜色的改变，并作了尸体解剖，表明主要为肾上腺被结核病变所破坏. 1862年世界医学文献中以他的名字命名： Addisons disease 艾迪生或阿狄森氏病 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 流 行 病 学 既往国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 感 染 肾上腺深部真菌感染 艾滋病后期 坏死性肾上腺炎:巨细胞病毒 分枝杆菌 隐球菌 Kaposi肉瘤 AIDS已成为一常见原因,5%病人常有机会性感染 ?其他感染 脑膜炎链球菌感染、 铜绿假单胞菌 自身免疫性肾上腺炎 目前本病的最常见病因。 双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（autoimmune polyendocrine syndrome, APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。 其他少见原因 恶性肿瘤转移 淋巴瘤 白血病浸润 淀粉样变性 双侧肾上腺切除、放疗 肾上腺酶系抑制药 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着 出现于 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 反馈调节 CRH + - ACTH + F 色素沉着原因 垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH） ↑ 皮质醇缺乏表现 胃肠系：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐，胃酸过少，消化不良，腹泻，腹胀及腹痛等。 神经、精神系：乏力易疲劳、表情淡漠、嗜睡甚至精神失常等。 心血管系：血压降低，心脏缩小，心音低钝，常有头昏、眼花或直立性昏厥（体位性低血压）。 泌尿系：水排泄功能减弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，ADH释放增多，也是造成低血钠的原因之一 皮质醇缺乏表现 代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发生空腹低血糖症。储存脂肪消耗，脂肪的动员和利用皆减弱。 对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，可出现急性肾上腺危象。 生殖系：女性患者的阴毛、腋毛减少或脱落、月经失调或闭经，但病情较轻者仍可生育；男性常有性功能减退。 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 实验室检查 （一）生化： Na+130mmol/L Clˉ 85mmol/L 严重时CO2CP↓ K+ 5.5mmol/L Ca 2＋ ↑ 脱水明显，Na+ ↓不明显，BUN↑ OGTT呈低平曲线 FPG↓ （二）