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先天性腭裂
先天性腭裂 本课目的: ⒈ 了解腭裂的发病机制; ⒉ 熟悉腭裂的诊断与临床分类; ⒊ 掌握腭裂序列治疗的主要程序。 本课重点: 腭裂的分类及序列治疗的主要程序。 一、 概述 唇腭裂位居我国出生缺陷的前三位,是儿童头面部的最常见先天性畸形,是整形及小儿外科的主要病种之一。腭裂可单独出现,也可同时存在,一旦发生,就会对患儿的容貌、语言,吞咽功能,乃至病人与家人的心理造成很大压力。 二、腭裂的形成 胚胎发育至 6~ 12周时,即唇、腭部形成的关键时期,受各种致畸因素影响,使上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足,造成面突、腭突的生长停止或减慢,导致面突、腭突融合障碍而形成的唇部、腭部裂隙,即唇腭裂。胚胎发育的第6~10周时,头部的各突起发育障碍则引起唇裂的发生;第9~12周时则出现腭裂畸形。 三、腭部 (一)主要解剖结构: 1、硬腭 2、软腭 (二)主要功能: 1、硬腭的分隔作用使食物不进入鼻腔,鼻腔分泌物也不进入腔,保持口鼻腔的清洁。 2、软腭除具有分隔口鼻腔以保持清洁的作用外,更重要的是可以有效地控制口鼻腔气流,对吞咽及语言功能起到重要作用。 3、腭裂的分度 (1) 隐性腭裂:软腭中线肌肉硬腭部分骨质缺如。 (2)Ⅰ°腭裂:又称腭垂裂。系悬雍垂裂开。 (3)Ⅱ°腭裂:软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。 (4)单侧Ⅲ°腭裂:悬雍垂硬腭至一侧牙槽嵴裂开。 (5)双侧Ⅲ°腭裂:悬雍垂经硬腭至双侧牙槽嵴裂开。 四、 治疗 ㈠ 序列治疗的概念 ⒈ 首先由英国H.K.Cooper提出(1930年代),即唇腭裂的临床治疗,应由一组(Team)专家共同完成。 ⒉ 腭裂治疗组的构成及主要工作内容: ⑴遗传学与人类学家:研究病因、采集数据、咨询。 ⑵社会学家、心理学家:调整心理状态,改善行为模式。 ⑶妇产科和儿科医师:负责围产期健康;指导喂养等。 ⑷整形与颅颌面外科医师:分步实施整形修复与矫形手术。 ⑸正畸与矫形修复医师:进行各阶段的正畸与矫形。 ⑹耳鼻喉科医师:观察随访中耳情况。 ⑺语音病理学家:进行语音治疗。 ㈡序列治疗的基本程序 初诊: 出生后即可开始 术前牙槽矫形: 初诊后开始; 唇裂整复术: 单侧3月龄左右(“4个10” (“4个10”:体重10斤,年龄10周,血色素109g/l,白细胞10×109/L)),双侧6月龄左右; 腭裂整复术: 10月~1.5岁左右; 语言评估与训练: 2岁半后开始; 腭咽闭合不全治疗: 学龄前(5~6岁); 牙槽嵴裂植骨术: 9~12岁; 唇鼻美容: 5~6岁后,视具体情况而定; 牙列矫形: 混合或永久牙列形成时; 耳鼻喉: 6月后定期随访中耳情况。 五、护理 (一)术前护理 1、焦虑:与担心手术效果有关 (1)做好患儿及家长的心理护理,向患儿及其家长介绍术前应注意的事项,多和患儿交流,解除其恐惧心理。 (2)有条件时,可安排已手术患儿及其家长与之交流,增强手术的信心。 2、有感染的危险:与疾病本身有关 (1)预防感冒,注意气温变化,及时给孩子添加衣服,注意保暖,防止呼吸道感染。 (2)保持口鼻清洁,术前3天开始用洗必泰液漱口,洁霉素眼液滴鼻,每日3次,每日晨晚及饭后漱口。 3、相关知识缺乏 (1)完善各项检查,如肝功能。出凝血时间,心电图等,以了解患儿的全身情况,寻找有无影响手术的潜在危险。 (2)指导患儿父母采取正确的喂养方法,用汤匙或滴管喂饲,以适应术后的进食方法。 (3)对体弱,营养较差者补充足够营养,增加患儿的体质。 (4) 向家长介绍术后患儿会出现的不适情况,以取得家长的合作。 (二)术后护理 1、有窒息的危险:与术中气管插管及使用麻醉药物有关 (1)备好氧气、吸痰器、心电监护仪于床旁,所有设备均处于备用状态 (2)与手术室护士严格交接,将患儿去枕平卧,头偏一侧,面罩吸氧,心电监测,做好术后宣教 (3)静脉使用地米,及地米高频雾化吸入以消除水肿 (4)麻醉未全醒前,禁止使用镇静剂 2、出血:与手术切口有关 (1)遵医嘱使用止血药,必要时可使用镇静剂。 (2)健侧卧位,随时观察,做好交接班 (3)麻醉完全清醒后可进食温凉流质饮食,禁止使用吸管进食 (4)吸痰时禁止经鼻腔吸痰。 3、疼痛:与手术切口有关 (1)遵医嘱使用冬非合剂镇痛,(2)健侧卧位,以缓解术区的压力 (2)对婴幼儿则让平时亲近的家长照顾,以安抚患儿的情绪。 (3)同时还可以听音乐,看电视,玩游戏机等分撒注意力。 4、有术后伤口感染、裂开的
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