运动障碍性疾病总结.ppt

运动障碍性疾病(movement disorders) 是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。 亦称锥体外系疾病 帕 金 森 病(Parkinson Disease) 帕金森病的概念 帕金森病(PD)又名震颤麻痹 是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常 由Parkinson1817年 首先描述。 流行病学 PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万 并随年龄增加而升高 男性稍高于女性 病因及发病机制 病理生理基础 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80－99%) 与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相对亢进 该生化异常与临床症状严重程度成正比 一般特点 多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展 症状常始于一侧上肢，逐渐波及同侧下肢，再波及对侧肢体 1.静止性震颤　 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作 安静时出现，随意运动减轻或停止 紧张时加剧，入睡后消失 2.肌强直 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管－“铅管样强直” 2.肌强直 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致 3.运动迟缓 4.姿势步态异常 辅助检查 血、CSF、CT、MRI无异常 PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低 帕金森病临床诊断标准 1. 存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势步态障碍 但至少包括前2项其中之一 2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病 --- 2. 特发性震颤 姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史 治疗原则 治疗原则 治疗原则 药物治疗 1. 抗胆碱能药物 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。 常用：安坦(苯海索) 1－2mg，3次/d口服 1. 抗胆碱能药物 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 2. 左旋多巴制剂 机制：补充外源性多巴胺前体(替代) 至今仍是治疗本病最基本最有效的药物 左旋多巴 + 多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物--“金标准” 作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效 药物： 左旋多巴+苄丝肼=美多芭　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　（Madopar） HBS控释剂 副作用： 消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂未现象、开-关现象和异动症等并发症 左旋多巴与药物引起的并发症 5.其他症状 自主神经障碍：便秘、出汗异常； 流涎； 抑郁、睡眠障碍； 15－30％可发生痴呆 鉴别诊断 1.帕金森综合征： 有明确病因可寻，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒 1.综合治疗： 包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗， 其中药物治疗是首选且主要的治疗手段。 　　目前现有的治疗手段均只能改善症状，不能阻止病情的发展，更无法治愈。 　　因此，治疗不能仅顾及眼前，而不考虑将来！ 2.用药原则：药物治疗应小先剂量开始，缓慢递增，以小剂量获得尽可能好的疗效；用药个体化；药物治疗的目标是延缓疾病进展，控制症状，并尽可能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物的不良反应和并发症。 一.保护性治疗 延缓疾病的发展；改善症状 司来吉兰 单胺氧化酶B抑制剂 维生素Ｅ 原则上，一经诊断明确，应及早进行保护性治疗 二.症状性治疗 早期用药时机：如未造成生理或心理影响，应鼓励患者坚持正常工作生活，可暂缓用药；如影响患者的日常生活与工作，应开始治疗。 原理：恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、改善DA递质功能药物 药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服药 3.多巴胺能受体激动剂： 直接作用于纹状体上多巴胺受体 目前大多推荐为首选药物，能减少或推迟运动并发症的发生 吡贝地尔缓释片： 从50mg/d口服开始，每周增加50mg。 药效 并发症 (运动症状波动) 病程 5-10年 剂未现象 开关现象 异动症 认知功能障碍 (Wearing-off) (On-off) * Monograph by Jame