再生障碍性贫血.总结.ppt

CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。 * (1)血常规检查：全血细胞减少，校正后的网织红细胞比例l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb100 g／L；BPC50X109／L；中性粒细胞绝对值(ANC)1．5×109／L。 (2)骨髓穿刺：多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。 (3)骨髓活检(髂骨)：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和(或)非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。 (4)除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF性疾病。 * (1)重型从诊断标准(Camitta标准)： ①骨髓细胞增生程度正常的25％；如≥正常的25％但50％，则残存的造血细胞应30％。 ②血常规：需具备下列三项中的两项：ANC0.5×109／L；校正的网织红细胞1％或绝对值20 ×109／L；BPC20 × 109／L。 ③若ANC0.2×109／L为极重型AA。 (2)非重型AA诊断标准：未达到重型标准的AA。 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） Fanconi贫血（FA）又称先天性AA 自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征 急性造血功能停滞 急性白血病（AL） 恶性组织细胞病 PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 MDS-RA 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 红系等病态造血为主 FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 急性造血功能停滞 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 低增生性白血病 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单）增多 ②染色体异常 间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现 2、不同点：①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织细胞 原始幼稚细胞增生 可见异常组织细胞 支持治疗 保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗 1.免疫抑制治疗 ATG/ALG 马、兔、猪等，法国马10-15mg ·kg- 1·d– 1，德国兔3-5 mg ·kg- 1·d– 1，疗程5天 用前应做过敏试验 用后一周可出现血清病反应 多与CsA、雄激素、造血刺激因子合用 起效时间：6-9个月，个别可早或晚 联合方案有效率80% 1.免疫抑制治疗 CsA 常规用量3-5mg ·kg- 1·d– 1 小剂量长疗程巩固 与ATG/ALG有互补作用，故联用效佳 副反应：消化道反应、齿龈增生、肝肾功能损害等 1.免疫抑制治疗 肾上腺