再生障碍性贫血总结.ppt

再生障碍性贫血（Aplasia Anemia） 曙光医院血液科 韩丹 主要内容 定义 各种病因→造血干细胞损伤→骨髓增生不良→外周血全血细胞减少(Pancytopenia) 临床表现为 ， 和 病因 发病机制 1、造血干／祖细胞缺陷（种子学说） 数：CD34＋细胞↓↓，CFU－S、CFU－GM集落形成能力↓ 质：易向干细胞异常的PNH、MDS转化 2、造血微环境损伤（土壤学说） 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏：水肿、充血、毛细管坏死 3、免疫异常（虫子学说） T细胞亚群失调：T辅助细胞、Th1细胞、CD8＋抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γ δ TER＋T细胞↑ T细胞负调控因子：IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞凋亡亢进 种子学说 土壤学说 虫子学说 实验室检查 骨髓检查 骨髓涂片： 多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑，未见骨髓小粒 骨髓活检 ： 造血组织＜25％ 脂肪细胞＞75％（正常1∶1） 免疫功能检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 溶血检查均阴性 1．AA的诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红＜1%，淋巴细胞比例增高 （2）一般无肝脾肿大 （3）骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加） （4）除外引起全血减少的其他疾病，如PNH、急性造血功能停滞，MDS、AL等 （5）一般抗贫血治疗无效 2. AA分型诊断标准 ⑴.SAA-Ⅰ型：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项： ①网织红＜1%，绝对值＜15×109/L ②N＜0.5×109/L ③Pt＜20×109/L BM多部位（包括胸骨）增生减低，三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多；骨髓小粒非造血细胞相对增多。如N＜0.2×109/L则为极重型AA ⑵.NSAA型： 又称CAA，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型 鉴别诊断 一、支持治疗 1．保护措施 防治感染、防止出血、终止有害因素影响、加强护理等 2．对症治疗 ⑴纠正贫血：输入浓缩红细胞 ⑵控制出血：止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药；可输入血小板；酌情补充凝血因子 ⑶抗感染：确定感染部位、程度、性质，完善药敏，及时给予强力抗生素 ⑷护肝及其它支持治疗 二、针对发病机制的治疗 1．免疫抑制剂 ⑴抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用于SAA，应皮试、慢速。5日一疗程 ⑵环孢素A（CSA）：适用于所有再障。3～6mg/Kg.d，疗程为6～12月。注意肝、肾及消化道反应 ⑶其他：甲强龙、CTX等 2．促进造血治疗 ⑴雄激素：适于全部再障。康力龙2mg.Tid，安雄40 ～ 80 mg.Tid，丙睾100mg/天。起效需3～6个月 ⑵造血细胞因子：可用于所有再障，尤其是SAA。EPO、G-CSF、GM-CSF等 三、BMT 多适用于急性再障 四、中药治疗 治宜补肾为本，兼益气活血。 常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。 国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。 五、改善造血微环境的治疗 SP病例 * * 了解 掌握 熟悉 病因 骨髓特征 病理改变 临床表现 诊断依据 鉴别诊断 治疗方法 发病机制 定义 1 病因及发病机制 2 3 诊断及鉴别诊断 4 治疗 5 临床表现及实验室检查 贫血 出血 感染发热 与剂量有关：如抗癌药、苯 与剂量关系不大：抗生素、杀虫剂等，如氯（合）霉素、他巴唑 电离辐射 如病毒性肝炎及各种严重感染 化学因素 物理因素 生物因素 自我复制 多向分化 单核细胞 红细胞 血小板 淋巴细胞 巨核细胞 嗜酸 粒细胞 造血 干细胞 粒细胞 巨噬细胞 CD34 CFU-GM BFU-E CFU-E 造血 干细胞 骨髓基质 CFU-Meg 造血 祖细胞 HGF M-CSF G-C