上下运动神经元共济失调重点剖析.ppt

２.突触前膜病变： 多为骨盆带肌无力， 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻 多见于50以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征 6.脊髓前角损害： 上运动神经元定位 上运动神经元：大脑皮质 （中央前回运动区、旁中央小叶等处的大锥体细胞） 及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。 中央前回、中央旁小叶 superior frontal gyrus 额上回 cingulate gyrus 扣带回 middle frontal gyrus 额中回 inferior frontal gyrus 额下回 central sulcus 中央沟 superior parietal gyrus 顶上回 postcentral gyrus 中央后回 precentral gyrus 中央前回 centrum semiovale 半卵圆中心 superior frontal gyrus 额上回 cingulate gyrus 扣带回 middle frontal gyrus 额中回 inferior frontal gyrus 额下回 central sulcus 中央沟 superior parietal gyrus 顶上回 postcentral gyrus 中央后回 precentral gyrus 中央前回 centrum semiovale 半卵圆中心 锥体束传导径路 旁中央小叶 括约肌及外生殖器功能障碍 A 躯干肌受双侧大脑皮质支配， 一侧皮质脊髓束受损不出现躯干肌瘫痪 B 一侧上、下肢运动受对侧大脑皮质支配 C 面神经核下部 舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外， 其余的脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配 中枢性面神经麻痹 支配上部面肌 （额肌、皱眉肌、眼轮匝肌） 的神经元受双侧皮质脑干束支配 支配下部面肌 （颧肌、颊肌、口轮匝肌、 颈阔肌）的神经元受对侧皮质脑干束支配 A 肌张力增高 （主要是中枢对脊髓抑制作用被解除，脊髓牵张反射作用加强，折刀样改变） B 腱反射亢进 C 出现病理反射 D 无肌肉萎缩，病程长可出现废用性萎缩 E 断联休克作用，瘫痪开始是迟缓的，无病理反射， 但休克期（数小时或数天后）过后转为痉挛性。 上运动神经元瘫痪特点 1.中央前回： 类似倒立的人字形 （上肢、下肢、口面） 皮质脊髓束 2.内囊区： 内囊膝部： 皮质脑干束 内囊后肢： 前部2/3皮质脊髓束 支配上肢者靠前 支配下肢者靠后 3.大脑脚：中3/5区为锥体束 4.颈髓：从内向外：从头至下肢 foramen of Monro 室间孔 middle cerebral artry 大脑中动脉 parieto-occipital sulcus 顶枕沟 choroids plexus 脉络丛 internal capsule 内囊 caudate head 尾状核头部 foramen of Monro 室间孔 middle cerebral artry 大脑中动脉 parieto-occipital sulcus 顶枕沟 choroids plexus 脉络丛 internal capsule 内囊 caudate head 尾状核头部 皮质区损害 单侧肢体瘫痪或单侧上肢瘫合并中枢面瘫 刺激性征候： 易出现对侧躯体相应的部位局灶性痫性发作， 口角、拇指皮质区代表区范围较大、兴奋阈 较低，常为始发部位，若抽到沿运动区排列 顺序扩散呈为Jackson癫痫。 上运动神经元瘫痪定位 上运动神经元瘫痪定位 皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散， 损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。 可伴有感觉和视觉损害。 内囊损害 大多为完全的偏瘫。 常有偏身感觉障碍及偏盲。 上运动神经元瘫痪定位 脑干损害 交叉性瘫痪 （部位根据不同颅神经损害的征象确定） 3、4——中脑； 5-8——脑桥； 9-12——延髓。 Weber综合征 动眼神经损害：同侧动眼神经麻痹 皮质脊髓束损害：对侧中枢性瘫痪 皮质核束损害：对侧中枢性面、舌肌瘫痪 脑桥腹外侧综合征 （Millard-Gubler综合征） 展神经、面神经 锥体束损害：对侧中枢性瘫痪 如累及到脊髓丘脑束：对侧偏身感觉障碍 上运动神经元瘫痪定位 Dejerine综合征 舌下神经损害：同侧舌肌瘫痪及萎缩 锥体束损害：对侧中枢性瘫痪 内侧丘系损害：对侧肢体感觉障碍 Brown-Seguard综