IgAN病理分型与治疗.ppt

IgAN概述 但随着人们对IgAN的加深认识，IgAN临床表现多种多样，又有原发性、继发性IgAN。 *原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 *继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。 IgAN的发病率 IgAN是肾小球源性血尿最常见的原因，亚太地区、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40~50%、20%、8~12%；在我国慢性肾小球肾炎的35~40%； 并成为ESRD重要的病因之一 目前，IgA 肾病确切的发病机制尚未阐明,多种因素在其发病的不同环节中发挥作用 1、不少IgAN患者常在呼吸道或者消化道感染后发病或者出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgAN发生机制有关 2、血清中的IgA与肾组织中的IgA均为IgA1 3、而其中致病性IgA1 分子的形成可能是IgA 肾病发病的始动环节， 而且可能也是有别于其他肾小球疾病发病机制的关键环节 研究显示，血清IgA1 糖基化缺陷可能作为诊断IgA 肾病的血清学标志， 敏感性为76.5%，特异性为94% 而最新的研究显示，IgA肾病患者血清中存在抗糖基缺失IgA1 分子的特异性抗体，因此检测患者血清中IgA1 分子糖基化缺陷水平或抗糖基缺失IgA1 分子的特异抗体，可能成为临床诊断IgA 肾病的无创性诊断方法 光镜：病理变化多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病理类型，病变程度可以轻重不一，主要的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎 免疫病理：以IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴C3沉积。也可以有IgG、 IgM相似于IgA的分布，但强度较弱 电镜：电子致密物主要沉积系膜区，有时呈巨大团块状 关于IgA肾病的病理学分类系统大致分为3类： 1、描述性分类 2、分级系统：WHO分级、Lee氏、Haas分级系统 3、半定量评分系统：牛津分型（the Oxford classification of IgA nephropathy） Ⅰ级（微小病变） Ⅱ级（轻度病变） Ⅲ级（局灶节段肾小球肾炎） Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎） Ⅴ级（弥漫硬化性肾小球肾炎） Lee分级系统 Haas分级系统 IgA肾病牛津分型 2004年，国际IgA肾病组织(International IgANephropathy Network)联合肾脏病理学会(Renal Pathology Society)建立了国际协作组织，目标为制定统一的具有良好重复性和具预测预后作用的IgA肾病病理分型。来自4大洲10个国家的肾科医生和病理医生共同参与该研究 IgA肾病牛津分型 由于2005年和2008年两次就该分型的制定在英国的牛津召开会议，因此被称为IgA肾病牛津分型(the Oxford classification of IgA Nephropathy) IgA肾病牛津分型 相对于既往的IgA肾病病理分型而言 1、牛津分型制定过程更为科学和严密 2、报告为半定量的形式 3、整个评分过程相对于既往的半定量分型相 对简单 4、同时还包括了一些描述性的内容 IgA肾病牛津分型 与Lee和Haas分级系统比较： 1、牛津分型虽然相对繁琐，但将具体的急慢性病变给予了评分或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病理医生所得病理结果进行相互比较的基础。 IgA肾病牛津分型 牛津分型主要通过光镜、免疫组化、电镜观察肾组织的病理表现，最终病理报告形式包括: 系膜细胞增殖（50%为界）(M0/1) 毛细血管内细胞增殖 (E 0/1) 局灶硬化/粘连 (S 0/1) 小管萎缩/间质纤维化 (T 0/1/2) （0-25%, 26-50%, 50%） IgA肾病牛津分型 具体举例来讲，对于报告为M1E0S1T1的IgA肾病病理结果的解释： 50％以上肾小球系膜细胞增生 没有内皮细胞增生 存在节段性硬化或粘连 并且25％～50％肾小管间质呈慢性化病变。 IgA肾病牛津分型 牛津分型的局限性 首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚，去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析 IgAN免疫病理分型 IgA肾病的临床分型治疗 1、孤立性镜下血尿型 无需特殊治疗，定期随访 2、反复发作性肉眼血尿型 病灶清除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗