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单克隆免疫球蛋白疾病 目录 免疫球蛋白升高的临床思考 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 MGUS—sMM—aMM 其他单克隆免疫球蛋白疾病 目录 免疫球蛋白升高的临床思考 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 MGUS—sMM—aMM 其他单克隆免疫球蛋白疾病 免疫球蛋白升高的临床思考 肝功能：A/G 蛋白电泳：白蛋白，α1，α2，β，γ； 免疫球蛋白定量：IgG，IgA，IgM，IgD，IgE，κ，λ； 免疫固定电泳 血清游离轻链 克隆性浆细胞的识别 免疫球蛋白升高的临床思考 + - Alb、pre-Alb、α1载脂蛋白 α1载脂蛋白、α1抗胰蛋白酶 铜蓝蛋白、α2巨球蛋白 转铁蛋白、补体C3、IgA IgG、IgM、CRP 免疫球蛋白升高的临床思考 单克隆性 浆细胞病： 合成或分泌免疫球蛋白的B淋巴细胞或浆细胞的克隆增生性疾病。 反应性（多一过性） 肝病 慢性迁延性感染 自身免疫性炎症 实体瘤 淋巴系统肿瘤（T） 多克隆性（反应性） 肝病 慢性迁延性感染 自身免疫性炎症 实体瘤 淋巴系统肿瘤（T） 其它：如castleman病 免疫球蛋白升高的临床思考 多克隆免疫球蛋白升高（反应性）： 慢性、重症肝病 慢性迁延性感染 自身免疫性炎症 实体瘤 淋巴瘤，如T细胞淋巴瘤 其它淋巴细胞增殖性疾病，如castleman病 免疫球蛋白升高的临床思考 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 monoclonal Protein, monoclonal immunoglobulin M蛋白是由单克隆B淋巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段。 1948年Gutman首先使用这一名词 70岁以上的老年人发生率约为3% 目录 免疫球蛋白升高的临床思考 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 MGUS—sMM—aMM 其他单克隆免疫球蛋白疾病 M蛋白检测：血清蛋白电泳、 免疫固定电泳（IFE） 血清游离轻链（FLC）检测、尿轻链检测 来源：克隆性浆细胞细胞水平的鉴定（FCM） 来源：IgH κλ基因克隆性的鉴定（尚未开展） 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 血清游离轻链（serum free light chain，sFLC）检测意义： 羊抗人多抗； 识别轻链在完整Ig中的隐藏区域（只在游离时暴露）； 更高敏感性和特异性； FLC在血液半衰期短（κ2~3h；λ5~6h）； 更能反映肿瘤负荷，实时监测 评价疗效，监测残留病变，预示复发。 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 浆细胞病 B细胞淋巴瘤 M蛋白阳性也见于其他肿瘤、反应性（多一过性）， 但不称为单克隆免疫球蛋白病 肝病 慢性迁延性感染 自身免疫性炎症 实体瘤 淋巴系统肿瘤（T） 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 M蛋白血症的临床影响： 感染 高粘 出血 沉积 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 目录 免疫球蛋白升高的临床思考 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 MGUS—sMM—aMM 其他单克隆免疫球蛋白疾病 MGUS—sMM—aMM CRAB C：高钙hypercalcemia R：肾损renal impairment A：贫血anemia B：骨破坏lytic bone destruction MGUS—sMM—aMM CRAB 高钙：血钙正常值 R：Cr177umol/l A：Hb100g/l B：溶骨性破坏（MRI2处PET-CT2处CT1处X-ray） 扁骨处受累更常见，X线敏感性仅30%，骨扫描敏感性最差，不能用于CRAB证据。 充分证实CRAB为克隆性浆细胞的结果是十分必要的。 MGUS—sMM—aMM 目录 免疫球蛋白升高的临床思考 单克隆免疫球蛋白病的检测及含义 MGUS—sMM—aMM 其他单克隆免疫球蛋白疾病 其他单克隆免疫球蛋白疾病 单克隆免疫球蛋白沉积病 Monoclonal immunoglobin deposition disease， MIDD 轻链沉积病（ light chain deposition disease，LCDD ） 轻链型淀粉样变（ primary amyloidosis ） 重链沉积病，轻链-重链沉积病 Heavy chain deposition disease， Light-heavy chain deposition disease 其他单克隆免疫球蛋白疾病 Amyloidosis 75%λ链 轻链沉积电镜表现纤维样 结