下肢浮肿伴双侧乳糜胸腔积液.ppt

下肢浮肿伴双侧乳糜样胸腔积液 ——内科大查房（01-03-21） 病例特点 中年女性，起病隐匿，病程迁延 。 左下肢持续肿胀伴间断右下肢轻度浮肿7年；咳嗽、咳痰、反复胸闷憋气发作1年余。病程中先后抗痨治疗10月，病情无明显缓解。 病程中先后3次行左下肢深静脉彩超检查，仅1次示左股静脉不全阻塞，余2次（-）；胸片示右侧至双侧的胸腔积液；胸液性质为乳糜样。 既往有可疑颈部淋巴结结核史，INH抗痨3月；无南方省市居留史；无手术、外伤史。 查体：浅表淋巴结（—），右下肺呼吸音低，左下肢肿胀，小腿可压陷大腿伸侧压陷不明显。 入院后复查胸液性质证实为乳糜性，淋巴管造影及淋巴核素显像可见造影剂或核素渗漏但未见明确的淋巴管破瘘口。已有的关于寄生虫、结核感染、恶性肿瘤、自身免疫病的检查无明确阳性发现。 1. 乳糜性浆膜腔积液的鉴别 2. 下肢肿胀的性质：淋巴/静脉回流障碍？ 下肢肿胀的特点：小腿胫前轻度可凹，大腿伸侧肿胀的软组织压陷不明显。 3次左下肢深静脉彩超，仅1次示左股静脉不全梗阻，余2次（—）。 淋巴核素显像可见双下肢软组织少量示踪剂弥散，提示有淋巴液渗漏。 淋巴管造影时自左足趾蹼间注入显影剂，未见淋巴管显影。 无出、凝血功能异常、无血管炎性病变依据。 3. 淋巴管病变位置 存在胸导管瘘，多部位或位于主动脉弓层面：淋巴液向双侧胸膜腔渗漏。 双下肢淋巴管亦有破瘘。 4. 病因分析： 结核：患者儿时曾被诊为颈淋巴结结核，且已在院外抗痨治疗10月余。目前无活动性结核的临床依据：无结核中毒症状，PPD（–），TB-Ab（?），ESR不快，胸液及经纤支镜毛刷找抗酸菌（–），BWF的结核菌快速培养（–），胸部CT、腹部CT未见异常增大、钙化的淋巴结及其他结核浸润灶。但结核病损及其经治疗后瘢痕愈合，压迫淋巴管或阻塞淋巴回流导致乳糜胸尚不能除外。 肿瘤：最常见为淋巴瘤，其他为淋巴管癌、纵隔转移性癌。但目前检查不支持：1）病程长，无恶性肿瘤的原发病表现及其导致的进行性衰竭；2）浅表LN（–）胸部CT未见纵隔内增大的淋巴结或异常团块影；3）BM（–）；4）腹部CT/BUS（–），胃镜及超声胃镜（–）；5）盆腔BUS、CA125、妇科检查未发现恶性病变；6）淋巴管造影未见淋巴管的狭窄、阻塞、破瘘。 寄生虫病：常见于丝虫病、华枝睾吸虫病。对此病例这一诊断可排除：1）患者的居住地无这些寄生虫病的疫情，且患者从未到过这些疾病的疫区；2）入院后查丝虫抗原、华枝睾吸虫抗体、血涂片找微丝蚴均（–）；3）临床表现也不典型。 结缔组织病：主要为白塞病，可导致上腔静脉或左锁骨下静脉炎阻碍淋巴回流，胸导管破裂。可排除：1）无白塞病的典型临床表现，针刺反应（–）；2）无腔静脉或锁骨下静脉回流障碍的颜面上肢肿胀，左肘静脉压不高。 其他少见疾病：如APS、LAM等，因无相应临床表现，不考虑。 特发性乳糜胸：包括先天性淋巴管狭窄、闭索、发育不良，多在婴幼儿期发病。成人发生的特发性乳糜胸可能在淋巴管先天发育异常的基础上合并轻微创伤，如剧烈咳嗽、胸壁的碰撞、牵拉等。 主要问题： 病因诊断，开胸探查的诊断意义？ 治疗：目前予低脂饮食及抗痨治疗。现无活动性结核的证据，抗痨治疗应如何进行。乳糜性胸腔积液增长量不大，患者虽有低蛋白血症但无明显代谢紊乱、恶病质，是否需进一步手术治疗？还是仅需硬化剂治疗？ * *