边缘叶癫痫.ppt

边缘叶癫痫 癫痫（Epilepsy）是神经科常见的疾病和综合征，虽病因不同，均以在病程中有反复发作的大脑神经元过度放电所致的暂时性中枢系统功能失常为特征（表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之）。 一.边缘系统结构与功能 边缘系统包括大脑半球内侧面围绕胼胝体或一环状的许多结构。边缘系统的重要组成包括海马结构、海马旁回及内嗅区、齿状回、扣带回、乳头体以及杏仁核 。海马和杏仁核是边缘系统的核心结构。 边缘系统的功能 （1）调节内脏活动 （2）调节中枢神经系统内的感觉信息 （3）影响或产生情绪 （4）参与学习和记忆 （5）引起睡眠活动 边缘系统与网状结构、大脑皮质有着广泛的联系参与精神（情绪、记忆等）和内脏等的活动，损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉（嗅、味、视、听）、行为异常、智能减退等精神症状。 二.边缘叶癫痫与边缘性癫痫持续状态有关的名词和定义 为配合癫痫新诊断方案的实施，国际抗癫痫联盟（ILAE）2001年在《癫痫发作和癫痫患者的诊断纲要》中提出了边缘叶癫痫和边缘性癫痫状态。 三.边缘叶癫痫（limbic epilepsies） 在新的诊断建议中，边缘叶癫痫归类于症状性(或可能的症状性)局灶性癫痫,它又分为： ⑴伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫； ⑵根据特殊的病因确定的颞叶内侧癫痫； ⑶根据部位和病因确定的其它类型。 海马硬化是边缘叶癫痫重要的病理特征之一，主要表现为海马和杏仁核的神经细胞变性、萎缩消失和胶质增生。 颞叶内侧癫痫病理学上有海马硬化占50%-83%。有人提出颞叶内侧海马和杏仁核是边缘叶癫痫的起动点，同时具有共同通路和放大器作用的假说。但海马硬化是颞叶内侧癫痫发病原因还是结果，一直存在争论，有人认为海马硬化是颞叶内侧癫痫发作后缺氧所致。 不管是原因还是结果，病理证明海马只是颞叶内侧受累的一部分。除海马硬化之处，颞叶内侧其它部分的小血管病变，微小脓肿，局部萎缩瘢痕，胶质细胞增生及神经细胞变性等。边缘叶癫痫病因有多种多样，但围生期和分娩时疾病被认为高危因素。 边缘叶癫痫好发于青少年，其中62%的病人首次发作在15岁以前。其临床表现包括： ⑴具有自主神经和（或）精神的症状以及某些特殊感觉（如嗅、听）现象（包括错觉在内）。最常见的是上腹部一股气往上冲的感觉。 ⑵出现口—消化道自动症的典型症状，也常随之发生其它自动症，约持续大于1分钟。经常出现发作后意识混乱，发作后遗忘症，恢复是逐渐的。 急性或隐袭性起病，发病初期常以不易注意的轻微症状为先兆，而这种先兆决定于最初放电皮质局部功能，常以幻觉开始，如果最初受影响的是视中枢则出现视幻觉，是听皮质则出现听幻觉，随着放电扩散到颞边缘系统核心部位的内侧，幻觉逐渐复杂，并出现带有精神和受累半球症状和体征的自动症。 如为杏仁核—海马发作，为边缘叶发作最常见的发作形式，表现为上升的上腹部不适感、恶心、显著的自主神经症状及其它症状、包括肠鸣、嗳气、面苍白、面发胀、面潮红、呼吸抑制、瞳孔扩大、恐惧、惊慌及嗅—味幻觉。 如为扣带回发作，可有复杂的运动姿势自动症，自主神经症状及心境和情感的改变。 眶额区发作，初始时表现运动和姿势性自动症，同时可伴有幻觉和错觉及自主神经症状。 岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、言语停止、味幻觉、上腹部先兆、恐惧及自主神经症状。 有人将边缘叶癫痫临床表现分为下列几种发作类型： ①感觉性（味、嗅、视、听幻觉） ②情感性（烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念）。 ③自主神经性（腹部的、心脏的）。 ④记忆障碍（遗忘、幻觉、错觉、怀念往事）。 ⑤自动症或精神运动发作（咽，口，单纯或复杂性运动） ⑥意识朦胧状态（精神错乱等）。 四.边缘性癫痫持续状态（Limbic status epilepticus） 在新的分类建议中，将癫痫持续发作类型分为全面性癫痫持续状态和局灶性癫痫持续状态，后者包括边缘性癫痫状态（精神运动型癫痫持续状态）。 癫痫持续状态（或癫痫状态、SE）是神经科常见的危重症。世界卫生组织接受SE的定义为“癫痫发作持续足够长的时间（至少30-60分钟）或在短时间内频繁发作，引起一种固定而持久状态。” 2001年ILAE提出新的SE定义为：“超过这种发作类型大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫痫在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线。” 边缘性SE则是起源于边缘系统，由临床表现和脑电图确定的癫痫发作。这种发作至少持续30分钟，表现有包括行为紊乱和精神症状，如复杂幻觉，短暂意识改变在内的多种形式