自身免疫性肝病报告.ppt

* * 干燥综合征：眼干燥症Xerophthalmia,口干燥症xerostomia,龋齿dental caries,吞咽困难dysphagia,气管支气管炎tracheobronchitis,性交困难dyspareunia CREST, 钙质沉着[症]Calcinosis cutis, Raynaud’s phenomena, Esophageal dysmotility,毛细血管扩张Telangiectasia * Histopathological examination of liver biopsy specimen revealed periductal fibrosis with an onion-skin-like appearance (arrowheads) HE, 3200 * Endoscopic retrograde cholangiopancreatography shows irregular, beaded intrahepatic bile ducts. Clinics in Liver Disease Volume 4 ? Number 1 ? February 2000 Sheila Sherlock MD. HEPATOLOGY: A CENTURY OF PROGRESS PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS, PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS, AND AUTOIMMUNE CHOLANGITIS 治 疗 （1）药物治疗：主要用药为糖皮质激素，或联合免疫抑制剂。治疗指征： ①若血清转氨酶升高超过2倍正常值，同时肝脏活检提示界面性肝炎，则建议开始治疗。 ②非活动性肝硬化同时伴有门脉高压症的患者，若不存在肝细胞炎症反应或虽有轻度的界面性肝炎但没有明显症状，则不需进行药物治疗。 （2）手术治疗：若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植术。 AIH小结 AIH诊断要点： 女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸 排出其他原因肝损害 AIH治疗：强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗。 原发性胆汁性肝硬化PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS (PBC) PBC的基本特征 进行性，非化脓性，破坏性小胆管炎 自身免疫性疾病：抗线粒体抗体（AMA－M2），抗核蛋白抗体（SＰ100）,抗核包膜蛋白抗体（GP210） ALP，GGT升高 女性多见 (6~22:1), 40~65岁 早期无黄疸，无肝硬化 Heathcote EJ. Management of PBC. Hepatology 2000; 31:1005-1013 发病机理 体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素 PBC的病理变化特点 慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎 小叶间胆管变性坏死，基底膜破坏 淋巴细胞，浆细胞浸润 小叶间胆管减少或消失，细小胆管增生 汇管区淋巴细胞聚集，滤泡，肉芽肿形成 肝细胞羽毛状变性 肝纤维化和肝硬化 病理分期 I期：汇管区炎症，小叶间胆管破坏，肉芽肿形成 II期：汇管区周围炎症，胆管增殖，闭塞 III期：碎屑样、桥接样坏死，纤维间隔形成 IV期：肝硬化 病理特点 PBC的临床表现 临床表现 乏力 (70%) 搔痒 (69%) 黄疸 (30%) 色素沉着 (55%) 肝大 (50%) 脾大 (30%) 黄色瘤 (20%) 无症状 (30%) 门脉高压 代谢性骨病 脂溶性维生素吸收障碍 尿路感染 肿瘤 1、临床前期。 2、肝功能异常无症状期3、肝功能异常症状其4、肝硬化期。 伴随疾病及临床表现  CONCOMITANT DISEASES 干燥综合征(70～90%) 肾小管酸中毒 (60%) 胆结石 （30%） 风湿性关节炎 (15～20%) 甲状腺疾病 (15～25%) 硬皮病（15%） 雷诺综合征（15%） 脂肪泻(celiac disease) 炎性肠病 生化检查 AKP，GGT (3~4倍以上） ALT/AST （小于5倍） Bilirubin Cholesterol PBC相关自身抗体 AMA –M2 灵敏性 95％ SP100 特异性 97％ 敏感性30％ GP210 特异性 99％ 敏感性10％－41％ B超 早期可以无任何变化 沿肝内胆管走行可见回声增强 呈”干树枝”改变 胆管闭塞 其他肝病表现 PBC诊断