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ANCA相关性小血管炎 原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 大~中动脉 小动脉 微动脉 毛细血管 小静脉 静脉 皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎 主动脉 显微镜下多血管炎 大动脉炎和巨细胞性血管炎 结节性多动脉炎和川崎病 韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎 炎性肠病血管炎 小血管炎 ANCA相关小血管炎(AASV) 非ANCA相关血管炎 韦格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征 肿瘤相关小血管炎 免疫复合物介导 ANCA相关性小血管炎（AASV） 概述 为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS ) ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体 如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称 以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体 靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO） 间接免疫荧光法 pANCA-MPO cANCA—PR3 AASV的靶器官 肾 (最常见) 75%~90% 肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎 皮肤 33% CNS 25% 1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。 2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。 3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义 WG基本特性 坏死性肉芽肿性血管炎 病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球 90% anti-PR3 三联征：上下呼吸道+肾脏 初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣 上呼吸道受累 上呼吸道受累 下呼吸道症状 气短、咳嗽、咯血、胸膜炎 肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性 弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%-45%，弥漫毛玻璃样透亮度减低 肺部受累 肾脏损害 病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿 进展可迅速，高血压、肾病综合征 主要死亡原因之一 WG其它系统受累 1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。 2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。 3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义 CSS基本特点 病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死