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NCCNAML讲述

NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology?-2010 Acute Myeloid Leukemia AML的诊断分型流程 APL 诱导治疗 APL 诱导治疗 APL 诱导治疗 APL巩固后治疗 APL缓解后治疗 AML 诱导治疗 AML缓解后治疗( ﹤60岁者) Surveillance Therapy (AML-14) 危险分层 根据细胞遗传学和分子突变 CNS 白血病评估与防治 M4 、M5 、双表型、高白者( WBC 100,000/mcL)在第一次缓解时应作腰穿。 包括中枢神经系统(C N S)在内的髓外侵犯在A M L不常见,C N S-L发生率不到1%。 2 0 0 4年N C C N更新了对C N S及实体器官侵犯的指南。出现明显神经系统体征或症状的患者应进行影像学检查以明确是否存在颅内出血、软脑膜疾病、脑或脊髓的实质病变。如果症状持续存在并且排除了出血和肿瘤损伤,待凝血紊乱被纠正并提供足够的血小板支持下行腰穿(L P)以明确诊断和治疗。不建议在诊断时常规进行L P筛查。但对有C N S-L高危因素如单核细胞类型(M 4或M 5)或诊断时高白细胞(100 000/ml)的患者,应在缓解期进行诊断性L P。 支持治疗(1 of 2) 一般治疗 在微生物流行病学和耐药模式基础上,选择抗生素,包括抗真菌药物,最好达到个体化。 年老患者化疗结束后可考虑给予生长因子,值得注意的是,这可能会干扰骨髓像的观察。评估骨髓是否缓解前,至少停用GM-CSF or G-CSF 7 天。 血制品: 应输注去白细胞血制品; 对于接受免疫抑制治疗(fludarabine, HSCT)的患者,血制品应予以照射; 根据Hgb 小于8 g/dL 或当地指南或贫血症状,决定输注红细胞;血小板 10,000/mcL 或有出血症状,输注血小板。 考虑行HSCT者,可作CMV检测 肿瘤溶解综合征预防:水化、利尿和碱化尿液(可能增加磷酸盐是禁忌)和 别嘌呤醇。 临床证据显示,肿瘤溶解综合征和有问题的高尿酸血症或不能忍受口服药物:考虑rasburicase 。 对所有进行大剂量阿糖胞苷治疗的患者,每天都用生理盐水或类固醇眼药水滴眼睛,每天四次,直到完成阿糖胞苷24小时后 。 对于初诊白细胞大于100,000 /mcl或单核细胞性白血病的缓解患者,应筛查中枢神经系统疾病白血病。 患者接受高剂量阿糖胞苷治疗(特别是那些肾功能受损或病人大于60岁) ,有小脑毒性危险 。 在每次应用阿糖胞苷前,应进行神经功能评估,包括试验性眼震,含糊不清的讲话,以及辨距障碍。 对于因肿瘤溶解导致肌酐迅速升高的患者,高剂量阿糖胞苷应该停止,直到肌酐恢复正常。 在今后的治疗中,这部分病人不应再用大剂量阿糖胞苷。 支持治疗( APL,2之2 ) 临床凝血和显性出血: ⑴输注血小板,维持在50,000 /mcl ⑵冷沉淀补充纤维蛋白原和新鲜冰冻血浆补充凝血因子。 ⑶ 每天检测凝血功能直到凝血功能恢复正常。 白血病分化综合征: ⑴保持高度的警惕,如发热,白细胞增加至 10,000 /MCL,呼吸急促,低氧血症,胸腔或 心包积液)。并监测容量负荷过重和肺部情 况。 ⑵在第一次出现白血病分化综合征迹象或症状, 如呼吸受损(缺氧,肺部浸润,心包或胸腔积 液),给予地塞米松( 10毫克,一天两次, 连用3-5 天,最长可超过2周)。 ⑶考虑中断全反式维甲酸治疗,直到缺氧症状得到解决。 复发APL患者或全反式维甲酸治疗后白细胞升高的患者,中枢神经系统疾病的风险增加。预防性鞘内注射治疗正在评估中。 白细胞分离术,不建议常规用于高白细胞计数的APL,因为其白血病生物学特性不同;然而,在威胁生命的情况下,白细胞分离术可谨慎采用。 三氧化二砷监测 开始治疗前 心电图QTc间期延长的评估 血清电解质(钙,钾,镁)和肌酐 治疗中 保持K浓度高于4毫克当量/分升 保持镁浓度高于1.8毫克/分升 患者绝对QTc间期大于500 millisec要重新评估 (诱导治疗中每周评估一次,每次缓解后治疗前评估一次) 疗效标准 形态学完全缓解 骨髓原始细胞小于5% 无髓外病变 不能见到含Auer小体的原始细胞 如对是否完全缓解存有疑问,应在一周内复查。 如未见骨髓小粒,应行骨髓活检。 完全缓解 绝对中性粒细

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