先天性胆总管囊肿课题.ppt

先天性胆管囊肿 晋中市第一人民医院 磁共振科 张野 2014年11月20日 先天性胆管囊肿实际上为先天性胆管的一部分囊状扩张，又称为先天性胆管扩张症。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良，胆道不同程度阻塞，引起胆总管内压增高，增大，形成囊状扩张。多见于女性及婴幼儿。 分型： 根据囊肿的形态、部位、范围等分为五型： I型，肝外胆管囊肿； II型，胆总管憩室； III型，胆总管脱垂； IV型，肝内外胆管囊肿； V型，肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。 临床分型 根据治疗及手术方法，临床上分三型： 1型：肝外胆管囊状扩张，包括ⅠⅡⅢ型 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型 3型：肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳ型 Ⅰ型：肝外胆管囊肿 Ⅰ型较多见，占80%---90%，于肝门区开始层面即可见囊肿性病变，直延至胆总管，呈高度扩张，可造成对邻近组织、器官的压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩张，但与胆总管的扩张程度极不成比例。胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。 Ⅰ型的三个亚型 Ⅱ型：胆总管憩室 Ⅱ型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。胆总管憩室可无临床症状，只在憩室巨大，压迫胆总管和门静脉，才可能出现黄疸和门静脉高压。 Ⅱ型：胆总管憩室 憩室蒂可开放而与胆总管相通，也可