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第十六章 血管性紫癜 第一节 过敏性紫癜 过敏性紫癜 又称Scho nlein – Henoch综合征；系一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 【病因】 ㈠感染 ⒈细菌；⒉病毒；⒊其他； ㈡食物 主要为动物性食物，是人体对异性蛋白过敏所致； ㈢药物 ⒈抗生素类；⒉解热镇痛药类；⒊其他； ㈣其他：花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬等； 【发病机制】 ⒈抗原（蛋白质及其他大分子致敏原）刺激人体→抗体（IgG）→抗原-抗体复合物→沉积于血管内膜→激活补体→中粒游走、趋化及一系列炎症介质释放→血管炎性反应； 此种炎性反应可见于皮肤、黏膜小动脉毛细血管；也可累及肠道、肾、关节腔等部位的小血管。 ⒉小分子致敏原（半抗原）→与人体某些蛋白质结合→抗原→刺激人体→抗体→（抗体）吸附于血管及其周围的肥大细胞； 当半抗原再次进入人体内→与肥大细胞上的抗体结合→免疫反应→释放炎性介质→血管炎性反应； ☆【临床表现】 发病前1~3周多数患者出现前驱症状；随之出现典型临床表现。 有以下几种类型： ㈠单纯型（紫癜型）： 皮肤紫癜局限于四肢，尤其下肢和臀部；成批反复发生、对称分布；初呈深红色，按之不褪色；可融合成淤斑；数日内渐变为紫色、黄褐色、淡黄色；经7~10日逐渐消退。 ㈡腹型（ Henoch 型） 出现恶心呕吐，呕血、腹泻、便血；脐周或下腹、全腹阵发性绞痛；可出现腹肌紧张，不同程度的压痛；幼儿可诱发肠套叠； ㈢关节型（ Scho nlein 型） 膝、踝、肘、腕等大关节出现肿胀、疼痛、压痛及功能障碍；呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。 ㈣肾型 出现血尿、蛋白尿及管型尿；偶见水肿、高血压及肾功能不全等；肾损害多发生于紫癜出现1周；也可延迟出现。多于3~4周内恢复；少数可演变为肾病综合征或慢性肾炎； ㈤混合型： 皮肤紫癜合并上述2种以上表现者。 【实验室检查】 ㈠毛细血管脆性试验； ㈡尿常规检查； ☆㈢血小板计数、功能及凝血相关检查； ㈣肾功能； ㈤毛细血管镜检查； 【诊断与鉴别诊断】 △㈠诊断要点 ⑴发病前1~3周内有上呼吸道感染史； ⑵典型皮肤四肢紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； ⑶血小板计数、功能及凝血相关试验检查正常； ⑷排除其他原因血管炎和紫癜； ㈡鉴别诊断 ⑴ITP； ⑵风湿性关节炎； ⑶SLE、肾小球肾炎； ⑷外科急腹症； 【防治】 ㈠消除致病因素； ㈡一般治疗 ⒈抗组织胺药物； ⒉改善血管通透性药物； ㈢糖皮质激素； ㈣对症治疗； ㈤其他：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药； 【病程及预后】 ⒈本病病程一般在2周左右； ⒉多数预后良好； ⒊少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征； 【疗效参考标准】 ⑴痊愈 症状、体征消失；一年内无复发； ⑵有效 症状、体征消失或明显改善；但一年内有一次以上复发； ⑶无效 症状、体征无改善； 第十七章 血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜 是一组因外周血中血小板减少导致的皮肤黏膜及内脏出血的疾病。 引起血小板减少的原因主要有： ⑴血小板生成减少：如AA等； ⑵血小板破坏或消耗过多：如ITP等； ⑶血小板分布异常：如脾功能亢进等； 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 临床分为：急性型和慢性型； 【病因及发病机制】 与发病相关的因素如下： ㈠感染 细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系，其依据： ⑴80%的急性ITP患者在发病前2周左右有上感病史；⑵慢性ITP患者常因感染而加重；⑶病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物； ㈡免疫因素 可能是ITP发病的重要因素； ⑴正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短；而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中存活时间正常； ⑵80%以上ITP患者血小板表面可检测到血小板相关抗体（PAIg）； ⑶激素对ITP有肯定疗效； 感染与自身免疫发生的关系： ⑴感染造成人体免疫监视系统紊乱，导致自身抗体产生；或病毒作为半抗原，与某些血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg产生； ⑵病毒抗原与PAIg 结合形成IC，IC与血小板膜上的Fc受体结合，导致血小板构型变化，被单核-巨噬细胞系统清除； ⑶固定于血小板表面的IC吸附补体，通过补体溶解反应破坏