先天性心脏合并气管狭窄的治疗对策与不同气管成形技术的临床应用.pdf

摘要 机制还不清楚。气管狭窄的原因有很多种，狭窄可能是先天性畸形；气管的外 压性改变如血管环和肺动脉吊带压迫气管限制了管腔的发育造成的继发性狭 窄；长期气管插管和气管切开的并发症等。Backer‘91等定义气管狭窄：管腔内 径不足正常气管的50％。另外，把气管狭窄分为：先天性完全性气管环、气管 插管后狭窄、外伤性狭窄、先天性气管蹼和其他类型狭窄。狭窄段在气管总长 的50％以下者称为局限性狭窄，超过50％者为长段狭窄。Grillo等¨伽描述了长 段气管狭窄几乎均合并有完全性气管环，狭窄的长度在超过半数的病例中均超 过气管总长度的50％，不管何种原因，临床表现主要是气道狭窄梗阻。先天性 心脏病合并气管狭窄由于存在复合畸形，病情严重，如不做出及时、准确的诊 断和治疗，将会严重地威胁到患儿的生命，据文献报道，死亡率可高达41．7％川1。 先天性心脏病引起的血流动力学的改变和气道狭窄以及由此引起的气道高 反应性引起的气道阻塞意味着患者的心肺储备功能差，尤其在呼吸道感染存在 的情况下。由于缺乏临床经验和针对气管狭窄的研究，大多心脏外科医生只是 处理心脏病，或者分期处理心脏病和气管狭窄。结果是没处理的疾病在术后管 理期间造成严重的后果，术后患者需要呼吸机辅助呼吸，通常会引起呼吸道感 染，呼吸衰竭，甚至死亡1131．目前对于此类复合畸形的临床治疗，大家比较推 崇的策略是同期行先天性心血管畸形和气管狭窄的矫治t14,15,161，因为对于同时 具有胸内段气管狭窄所致的气道梗阻及先天性心脏畸形的病人行手术治疗时， 任何分期处理计划的实施均可能导致极其不良的后果，给术后管理制造极大的 困难‘71：如果先处理心内畸形，那么气道狭窄会在术后引起严重的而且经常是 致命的呼吸道问题如呼吸道梗阻、撤机困难、下呼吸道感染、呼吸衰竭、败血 症等；若先手术纠治气管狭窄而遗留心内畸形不予处理，由于先心病的严重低 氧血症，慢性心功能不全或肺动脉高压，致组织微循环差和／或缺氧、营养不良 将严重影响气管狭窄纠治术后的愈合，增加术后感染、创口裂开的发生率哺’ 本文主要探讨先天性心脏病合并气管狭窄患儿的手术治疗策略及不同气管 成形技术的临床应用。 材料与方法 分期治疗组(分期组)共3例患儿，男2例、女l例，年龄：8月、14月、 三联症1例；2例是心脏手术后分别通过尸检和纤维支气管镜检查发现合并气管 II 摘要 狭窄，l例术前行CT三维气道重建诊断气管狭窄。 同期治疗组(同期组)共6例患儿，男5例、女1例，年龄：5月～7岁(15．6士14．2 例，房间隔缺损2例其中1例伴左肺动脉异常起源于右肺动脉(肺动脉吊带)， 单纯肺动脉吊带1例，肺动脉瓣狭窄伴卵圆孔未闭1例，法洛四联症1例。手 术前发现有声嘶、喘鸣、呼吸困难症和／或运动能力下降者5例。全部病例均先 经超声心动图行心内畸形诊断，除两例单纯房、室间隔缺损外，其余均经双源 64排CT增强造影检查进一步明确心内畸形及相关指标发育情况评估。全部病 例进行了胸部CT气道三维重建，3例同时进行了纤维支气管镜检查，以明确气 管狭窄的部位和程度，并行术后观察随访。 心脏畸形矫治：均采用胸骨正中开胸，建立体外循环转流，心脏停跳下行 心血管畸形矫治术。 气管狭窄的手术矫治：分期组一例患儿先期行气管狭窄矫治：标准后外侧 切口，右侧第5肋问进胸，肝素化后股动静脉转流并行循环保证氧供，狭窄段切 除后继以端．端吻合。同期组病例气管狭窄矫治：均心脏畸形矫治后开放升主动 脉心脏复跳、并行循环下进行。2例狭窄长度在2crn以内者，采用狭窄段切除后 端．端吻合法；3例仅涉及主气管的长段狭窄病例，采用滑动法气管成形；l例合 并左右支气管狭窄的长段气管狭窄病例，术中把狭窄段的气管和支气管前壁切 开，采用同种冷藏主动脉壁作为补片材料加宽狭窄的气管和支气管管腔。 结 果 分期组 2例术后才诊出合并气管狭窄者均因并发严重呼吸道合并症院内死亡，l例 先期行气管狭窄矫治者术后发生吻合口瘘，家属拒绝再次手术自动出院。手术 死亡率几近100％ 同期组 全组病例术后带气管插管时间6h～18d(1．5士1．2d)。 一例肺动脉瓣狭窄(PS)合并长段气管狭窄病例行PS矫治并滑动法气管成形 术，术后8周又出现气促复诊，检查为吻合口肉芽组织增生，后不得不气管插管呼 吸机辅助，多次经气管插管腔内电灼治