Ebstein畸形课程.ppt

Ebstein畸形（三尖瓣下移） 实习科室 心外2 实习生 ZL 定义 临床表现 辅助检查 手术适应症 手术禁忌症 手术方式 护理评估和观察要点 术前护理 术后护理 定义 三尖瓣下移畸形。一种罕见的心脏畸形，发病率占所有先心病的不到1%。无性别差异。 三尖瓣瓣叶下移至右室腔，发育异常。 瓣环扩大，关闭不全。 房化右室形成。 也可合并其他心内畸形。 根据房化右室大小、前后叶活动发育状况可将Ebstein畸形分为A、B、C、D四种类型。 临床表现 与三尖瓣关闭不全的严重程度、有无房间隔缺损、右室功能障碍等有密切关系，轻者无症状，重者出现心衰。 危重新生儿：功能性肺动脉闭锁和肺部血流减少，严重紫绀，呼吸困难，心衰，死亡。 畸形较重新生儿：心衰、房内右向左分流、紫绀。 （上述两种病人，随着肺血管阻力下降，症状好转，紫绀消失。） 1/3婴儿畸形较轻，可生存至儿童和成年期，不出现紫绀和心衰。 成年病人：易疲劳、劳力性呼吸困难、发绀（50%以上）、阵发性房性心律失常及室早导致的心悸。 辅助检查 1、心电图 通常不正常，但没有诊断特异性。 2、胸片 肺血少，肺动脉段凹，卵圆形心或型如烧瓶，右房巨大，右室亦增大。 3、心脏超声 可明确诊断。 4、电生理检查 动态心电图。有预激、反复发作室上速、以晕厥为临床表现者，需用有创电生理。 手术适应症 症状轻，心功能Ⅰ~Ⅱ级，心脏变化不大者可随诊视察。 功能心室太小者，加用双向腔肺动脉分流术。 紫绀进行性加重或心功能Ⅲ~Ⅳ级，尽早手术。 心胸比例≥0.65，无论有无症状，择期手术。 合并大的房间隔缺损，动脉导管未闭，或预激综合症，即使无症状和三尖瓣返流很轻，实行合并畸形手术同时进行三尖瓣的修复。 手术禁忌症 左室发育不良 左室舒张末期容量指数＜30ml/㎡ 手术方式 三尖瓣成形术——A型、B型、部分C型。 三尖瓣置换术——部分C型、D型。 体肺分流术——合并右室流出道梗阻，改善发绀。 外科消融术、迷宫手术——发作性和慢性房颤和房扑。 姑息手术Starnes术——畸形合并功能性肺动脉瓣闭锁的危重新生儿。 附加手术——异常房室传导束的切断、右侧迷宫手术。 护理评估和观察要点 1.神志、面容、精神状况、喂养情况、营养状况及生长发育情况。 2.口唇、甲床颜色、有无紫绀。 3.体温、脉搏、血压的情况，有无呼吸急促。 4.对活动的耐受情况，活动和进食后有无气急、呼吸困难。 5.皮肤完整性、出入量是否平衡。 6.有无感染的症状和体征。 术前护理 1.执行心脏大血管疾病病人的一般护理常规。 2.心理护理：关怀、安慰、鼓励病人，介绍手术的意义和方式，使病人建立信心。 3.完善术前检查，做好心外科术前常规准备。 4.改善病人营养状况，提供高营养、高热量、高维生素的饮食，鼓励病人多进食，必要时输入一定的白蛋白、血浆、全血等。 5.纠正水、电解质紊乱和酸碱平衡。 6.卫生宣教：注意个人卫生，避免感冒，减少探视，预防交叉感染，练习有效咳嗽排痰和深呼吸。 术后护理 1.持续心电监护，严密观察血压、心率、呼吸变化，掌握其动态变化。 2.控制液体进量，注意利尿，使出量稍大于入量，让病人处于轻度缺水状态，记录24h出入量，掌握脱水程度，注意血容量、血变化，定期监测电解质，防止电解质紊乱。 3.保持胸腔引流管通畅，观察并记录引流液的量、颜色及性质。 4.严格消毒隔离制度及无菌技术操作原则，合理应用抗生素，预防感染。 5.如果施行三尖瓣置换术，则需终身服用抗凝剂，做好用药护理。 6.并发症的护理： a、低心排综合症：严密观察血压、心率、中心静脉压、尿量及末梢循环，保证升压药及时、准确、持续输入，增加心排血量；严格控制液体量，应用利尿剂，使病人轻度脱水，减轻心脏负荷。 b、心衰：护理中应注意观察早期症状，如心率快、尿少、末梢循环差、咳泡沫性痰，排除其他诱因应及时采取措施。 c、低氧血症：适当延长呼吸机的使用，持续监测血气变化，据其结果调整呼吸机参数，在不影响肺循环的前提下，采用PEEP，减少肺水肿，保持肺膨胀状态，合理使用镇静剂，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，定时体疗，恢复和维持肺功能。 d、心律失常：严密做好心电监护，床旁备好除颤器和临时起搏器及相关药物。 7.健康指导： a、加强营养，少量多餐，清淡易消化饮食。 b、注意休息，适量运动，术后早期避免剧烈运动。 c、按时服药，1个月内每天记录尿量，若少尿可遵医嘱增加利尿剂用量。 d、遵医嘱定时复查。 8.注意事项 a、术后监测三尖瓣功能，注意发现三尖瓣关闭不全的临床表现。 b、注意强心及扩血管药物应用，防止低心排综合症的发生。