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心房异构现象及心电图特征 郑州大学第一附属医院 杜卫国 前 言 心房异构是一种少见的心脏先天性畸形疾病，它是一种全身性内脏畸形----心脾综合征的一个组成部分，患者往往合并有紫绀型的心脏畸形，畸形程度随个体差异而不同，可伴随有各种心电图的异常改变，这些改变往往难以用经典理论加以解释，以往的心电学专著中对该现象鲜有论述，而其在心电图的鉴别诊断方面具有重要意义，现将以往文献中有关的研究结果及我们在临床工作中的体会做一简要介绍。 胚胎期双侧心房均发育成左心房的结构，故双侧心房内均无窦房结形成。 除了上述两种类型外，还可以见到几种介于两者之间的亚型，即，双侧心房的主体结构不变，但部分局部结构可发生变异，其变异程度各有不同，变异的范围可仅限于心房的某一部位，如，窦房结位置的变异，房间束及结间束的变异等。心房异构是全身脏器畸形的组成部分，也称为内脏异位征（Heterotaxy Syndroms）或心脾综合征。心房异构的胚胎发生机制不明，可能与胚 胚胎期5—6周时致畸因素的损害或基因缺陷有关。 二、心房异构对窦房结的影响 当心房异构呈右心房同质化时，则两侧心房各发育有一个窦房结，呈对称分布，二者具有相同的电生理特性，可同时或分时发放冲动；当心房异构呈左心房同质化时，双侧心房均无窦房结发生，心脏的主导节律点可由房室结或冠状窦替代，部分亚型心房异构患者