8蛋白质酶促降解与氨基酸代谢论述.ppt

* RCH(NH2)COOH RCH2-NH2+CO2 RCH2-NH2 +O2+H2O RCHO+H2O2+NH3 2 RCHO+O2 2RCOOH AA.脱羧酶 胺氧化酶 β-氧化 TCA CO2+ H2O 四、氨基酸分解产物的进一步代谢 （一）氨的代谢转变 ①合成部位：肝脏（肾脏是排脲的器官）。 1、尿素的合成（鸟氨酸循环、尿素循环） 血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。∴NH3是有毒的，必须及时转变或排出。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒的。 分解产物： α-酮酸、NH3、CO2和胺。 实验： 动物切除肝脏，输入氨基酸后，血氨浓度升高； 动物保留肝脏、切除肾脏，输入氨基酸后，血中尿素浓度升高； 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高； 结论：肝脏是合成尿素的主要器官。 ②尿素的生物合成过程 1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle)或鸟氨酸循环(ornithine cycle) i.氨基甲酰磷酸的合成 部位：线粒体 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ (CPS-Ⅰ) （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O -PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应： （激活剂） ⅱ 瓜氨酸的