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弥漫性肺部疾病 Diffuse lung disease,DLD 肺实质：指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括 血管、淋巴管。 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-40%），余为炎症及免疫细胞（M?占90%，L%占10%其中T细胞占75%）。 ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。 三个常见的概念：DLDILDDPLD 分类 急性、亚急性、慢性 中性粒细胞型、淋巴细胞型 按影像学特点分类。 按病因分类 临床分类 病因分类 已知病因： 1.环境、职业相关性 2.药物、治疗相关性 3.肺部感染相关性 4.慢性心肾功能不全相关性 5.移植物抗宿主排斥反应 6.ARDS恢复期 7.癌性淋巴管炎 (已知病因中最常见的是1类） 未知病因： 1.原发性肺ILD 2.胶原血管性 3.淋巴增殖性 4.遗传性肺纤维化 5.其他ILD （未知病因中最常见是结节病、IPF、CTDs） 临床分类 IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） 肉芽肿性疾病 吸入性疾病 遗传性疾病 特别类型：BOOP、LAM、PAP 基本病理改变 1.弥漫性肺实质