出血性疾病概述研讨.pptVIP

出血性疾病概述 概 念 出血性疾病是指由于遗传性（先天性）或 获得性因素，导致患者止血、凝血及纤维 蛋白溶解机制或抗凝机制中一项或多项异 常所致的一组疾病。 正常止凝血机制 血管因素： ①释放血管性血友病因子（vWF），血小板黏附 ②释放组织因子（TF），启动外源性凝血 ③基底胶原暴露，激活Ⅻ因子，启动内源性凝血 ④释放凝血酶调节蛋白（TM），启动蛋白C（PC）系统 ⑤释放内皮素（ET）等增强血管收缩 血小板因素： ①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过 vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维 ② GPⅡb、 GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小 板聚集 ③聚集后的血小板分泌或释放活性物质，如血栓 烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等 ④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性 凝血因素： ①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统 2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质， 除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子 为Ⅴ的活化形式，已被废除。 ②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血 途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋 白的生成 凝血路径图1 凝血路径图2 抗凝机制 ①抗凝血酶Ⅲ（AT- Ⅲ）系统，主要灭活FⅩa及凝血酶 ②蛋白C系统，包括TM、PC、PS等，通过灭活FⅤ、FⅧ ③组织因子途径抑制物（TFPI），通过抗FⅩa、TF/FⅦa复合物 ④