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肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管 铅管样强直 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮 齿轮样强直 ，是肌强直与静止性震颤叠加所致 肌强直须与锥体束受损肌张力增高 spasticity 区别 被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱 折刀样强直 ，常伴腱反射亢进和病理征 后者视部位不同只累及部分肌群 屈肌或伸肌 因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓 表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸 masked face ，流涎 手指精细动作 扣纽、系鞋带等 困难，僵住 做序列性动作困难，不能同时做多个动作 随意动作减少，始动困难 小写症 micrographia 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 慌张步态 festination 血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱 HPLC 检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术 southern blot 、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低 存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一 无引起继发性帕金森病 Pakinsonism 的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称，左旋多巴治疗有效 特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史 1 弥散性路易体病 diffuse Lewy body disease 的临床特征： 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳 2 肝豆状核变性 发病年龄小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 3 亨廷顿舞蹈病 主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 家族史 常显遗传 、痴呆及精神症状可帮助鉴别 遗传学检查可以确诊 4 多系统萎缩 MSA 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性 SND ②Shy-Drager综合征 SDS ③橄榄脑桥小脑萎缩 OPCA 缓解症状和生活残疾 避免、推迟或减轻药物治疗并发症/不良反应 神经保护性治疗，减缓或阻断神经变性过程 PD仍以药物治疗为主 疾病早期无须特殊治疗，鼓励患者多主动运动 若疾病影响患者日常生活和工作能力，则需药物治疗 原理：恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物 药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。常用： 安坦 artane ：1~2mg，3次/d口服 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 机制：补充外源性多巴胺前体 左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物--“金标准” 作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效 药物： 左旋多巴+苄丝肼 美多芭、HBS控释剂、美多芭快 左旋多巴+卡比多巴 帕金宁、息宁 治疗原则 从小剂量开始，缓慢递增剂量。 剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物 饭前或后1小时服用 剂型 ： 普通剂型：美多芭 控释剂：息宁 Sinemet 弥散型制剂或水剂：美多芭快 流行病学研究显示，长期左旋多巴治疗显著延长PD患者的寿命期望值 自左旋多巴应用后，PD患者寿命期望值增加了一倍 从 10年到平均20年 副作用： 消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂未现象、开-关现象和异动症等并发症 早还是晚使用左旋多巴？ 并发症的出现 生活质量 较差的生活质量 活动能力下降 因跌倒和受伤 较早失去工作能力 可能增加死亡率 药物反应及疗效减低 药效 并发症 病程 5-10年 剂未现象 开关现象 异动症 僵住现象 DA储存 2.0 1.37 认知功能障碍 1.47 运动症状波动 Motor Fluctuations 剂末效应 Wearing-off ：疗效减退 “开-关 ”现象 On-off ：症状在突然缓解与加重中波动 僵住 Freezing