食管间质瘤教程.ppt

食管间质瘤 吉大白求恩第一医院 李星花 自1983年Mazur首先提出了“胃肠间质瘤”的概念 (gastrointestinal stromal tmors．GIST) 胃肠道间质瘤是发生于胃肠道粘膜下的一种少见肿瘤，它属于间叶源性肿瘤的一种。有其特殊的组织学、免疫表型及分子遗传学特点。 胃肠道间质瘤起源于消化道或腹部、CD117表达阳性的、富于梭形、上皮形或多形性细胞的间叶源性肿瘤．是胃肠道最常见的非上皮源性肿瘤. 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)以胃常见，其次是小肠，发生在食管者较少见 GIST是人类胃肠道最常见的间叶组织肿瘤。好发年龄为50岁以上，40岁以前少见。肿瘤最常发生于胃(60％～70％)，其次为小肠(20％～30％)、结直肠(5％)及食管(5％) 间叶组织的定义 　　组织分类问题，间叶组织也称间充组织。动物胚胎期的结缔组织。由许多星状多突的细胞（间充质细胞，具有多向分化潜能）彼此连接成网，细胞间质存在于网眼空隙中，是一种透明而富有蛋白质的液体。间叶组织在胚胎中起着支持、填充及构成新组织和器官的作用。在人类和成体动物的结缔组织中，常保留有原始状态的间叶组织，需要时可分化成新的组织。 　　间叶组织包括：结缔组织、脂肪、肌肉、脉管、骨、软骨、淋巴组织和造血组织等。 临床症状 食管间质瘤临床症状无特征性．早期不易发现．吞咽困难为常见症状，少部分有胸骨后疼痛，发热、消瘦，需结合上消化道钡餐、胃镜、CT、超声内镜检查发现病变。肿瘤生长到一定程度才致食管腔受压变形，早期容易漏诊。 辅助检查 内镜 消化道钡餐检查 CT 超声内镜 病理 免疫组化 辅助检查 内镜下以瘤体大小表现不同，小的似常见的食管平滑肌瘤样，偏大的呈突向食管腔内生长，表面形态不一，不光滑伴糜烂，结节样，质硬的隆起物，大的可充满食管腔，内镜下很难观察到全貌。各例报道中术后瘤体大小有25X8X3cm,瘤体表面高低不平，并见有多个小如蚕豆大至鸡蛋大小的结节。 内镜检查 食管：粘膜光滑，距门齿约20－41cm见粘膜隆起，大小约1.5X20cm,表面光滑，食管腔狭窄，近口侧似有蒂。齿状线清晰，距门齿约42cm. 病例1 患者男，55岁，低热、乏力、消瘦伴进食不适3个月，以“食管巨大良性肿瘤”收住昆明医学院第一附属医院胸外科 病例2 患者，男，57岁，3个月前出现进行性吞咽困难。体检无特殊。 胃镜：示距门齿约30 cm处见突向食管腔内生长，表面不光滑伴糜烂，质硬的隆起物。诊断：食管中段肿瘤。 CT 像 CT 术中所见：肿瘤位于食管中下段，侵及肌层，表面呈暗红色，有坏死，切面灰白、质硬，大小约4 cm×3 cm×2 cm，基底约 2 cm×3 cm。 术前、后病理诊断：食管恶性间质瘤(图2)。免疫组化CDll7(++)、CD34(+)。 超声内镜 食管间叶瘤是最常见的一种粘膜下肿瘤，其内镜下表现与食管息肉、脂肪瘤、囊肿、恶性肿瘤相似而无法确定诊断。超声内镜可获得清晰的病变范围和定位层次及邻近组织结构的断层图像，可以确定食管间叶瘤的来源，并与其他粘膜下肿瘤鉴别，但仍无法确定其类型。 超声内镜图像为低回声团块，可起源于粘膜肌层，也可起源于固有肌层； 超声内镜所见 超声内镜所见：病变范围广泛，呈圆柱状，病变似起源于食管壁浅层，粘膜层及粘膜下层层次不清，固有肌层及外膜完整，肿物呈略低回声，边缘回声略高，边缘可见血流信号，截面直径约3－4cm，未见侵犯周围组织。周围未见肿大淋巴结。 病理 病理组织学检查表现为以梭形细胞为主，间质瘤的细胞比较丰富，平滑肌瘤的细胞比较稀疏，但不能完全鉴别。 病理 免疫组化 食管间质瘤的组织学特点及免疫组织化学标记表明食管间质瘤是以平滑肌分化为主的良性间质瘤。 CD117目前被公认为是胃肠道间质瘤最具特征性的免疫表型标记物。 CD117、CD34在食管间质瘤表达明显。 免疫组织化学染色，观察食管间质瘤和平滑肌(肉)瘤细胞中抗原CDll7、CD34、SMA、Desmin的表达，根据着色程度确定阳性细胞，根据阳性细胞比率确定阳性标本及其强度。 间质瘤与平滑肌瘤有不同的免疫组化特征，CD117、CD34在食管间质瘤表达明显，SMA、Desmin在食管平滑肌(肉)瘤表达明显。因此，CD117、CD34、SMA、Desmin等多种标记物的同时检测有助于鉴别各种食管间叶瘤。 诊断 临床表现：吞咽困难、胸痛、消瘦，无特异性。 内镜：内镜下表现与食管息肉、脂肪瘤、囊肿、恶性肿瘤相似而无法确定诊断。 超声内镜：低回声团块。 钡餐透视：食管不规则充