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- 2017-05-09 发布于湖北
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间质性肺疾病(ILD) 一般概念 间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠,所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此,ILD不是一个独立的疾病。 肺间质的概念 什么是肺实质?各级支气管和肺泡结构叫肺实质。 什么是肺间质?肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔(又称间质腔)、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织统称为肺间质。 肺间质的主要成分:细胞和细胞外基质。 肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。 肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。 ILD的发病机制 发病机制极为复杂,但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。 ILD的分类 1.已知原因的ILD:药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。 2.特发性间质性肺炎(IIP) 3.肉芽肿性ILD:结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。 4.其他少见的ILD:肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒
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