重症肌无力张丽丽精讲.ppt

* 使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应 3.免疫球蛋白 药物治疗 * 不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者 骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象、肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 4.免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A 药物治疗 * 治疗 手术 药物 其他 治疗 其他 手术 药物 * 手术治疗 胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术 胸腺治疗 可靠方法，效果好、治愈率高 开胸骨，创伤大 重症肌无力（myasthenia gravis，MG） 神经内科 张丽丽 * “my” 来自 “myo” 是指“肌肉” “asthenia 是“无力” “gravis 是拉丁文，指“严重的”　 重症 肌无力 myasthenia gravis * 学习内容 基本概述 1 病因及发病机制 2 临床表现 3 诊断及检查 4 治 疗 5 护 理 6 小 结 7 * * 一、基本概述 * 神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病 神经肌肉接头 基本概述 * Click to edit title style 突触 前膜 神经末梢侧的接头膜 释放乙酰胆碱（ACH） 突触 间隙 接头前、后膜间宽约50纳米的间隙 突触 后膜 肌细胞侧的接头膜 接受传递过来的化学或电的信息 神经-肌肉接头（突触）的构成 * 突触前膜 突触间隙 突触后膜 * 基本概述 病变主要累及神经-肌肉接头上乙酰胆碱受体 部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酶抑制剂治疗后症状减轻 * * 二、病因及发病机制 * 自身免疫性疾病：甲亢、SLE 80%胸腺肥大，20%胸腺瘤 母亲的AchR抗体经胎盘传给胎儿 80%-90%血清中可测到AchR抗体 动物实验突触后膜上AchR数目大量减少 病因及 发病机制 * * * AchR抗体 产生免 疫应答 破坏 AchR 突触后膜 传递障碍 肌无力 病因及发病机制 * MG 病因及发病机制 正常 * * 三、临床表现 * 1.眼外肌受累 首发症状 上睑下垂 斜视、复视 眼球运动受限 临床表现 90%的病例 * 表情淡漠、苦笑面容 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 2. 其他肌群受累 面肌受累 咀嚼肌受累 口咽肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难 临床表现 * 四肢肌受累肢体无力, 以近端为重 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 临床特征：晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效 临床表现 * * 肌无力 危象 胆碱能 危象 反拗性 危象 病情加重引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难 MG危象 临床表现 * 发生原因 肌无力危象 抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致 胆碱能危象 使用抗胆碱酯酶药过量所致 反拗性危象 服用抗胆碱酯酶药物期间诸种因素如上感、手术、分娩等使病人突然对药物失去反应 MG三种危象 * * 四、诊断及检查 * 诊 断 病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效 * 检 查 1 2 抗胆碱酯酶药物新斯的明试验 3 4 疲劳Jolly试验 肌电图 胸腺CT检查 * 疲劳试验(Jolly试验) 眼肌疲劳试验 躯干肌疲劳试验 * 甲硫酸新斯的明注射液0.5~1.5mg肌注,20min肌力改善约持续2h, 为(+) 新斯的明试验 注射前 注射后 阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 * 动作电位波幅第五波比第一波递减10%以上为(+), MG(+)率约80% 肌电图 确诊价值的检查 波幅递减 * * 五、治疗要点 * 治疗 其他 手术 药物 * 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明 (根据症状确定个体化剂量) 餐前30min服药 空腹检查时，需按时服药 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 药物治疗 * 甲泼尼龙琥珀酸钠 用药早期肌无力可能加剧 密切观察病情及激素的副作用 激素套餐 Cushing综合征, 血糖升高，胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 股骨头坏死等 副作用 2. 肾上腺皮质激素 醋酸泼尼松片 药物治疗 心电监护、吸氧 补钾、补钙、保护胃黏膜 低颅压的临床表现从症状、体征和辅助检查3个方面阐述。